【医患沟通来回信0109封】未曾谋面,获益多(UCTD)

医患沟通典范通信第109封（未分化结缔组织病）

尊敬的刘湘源教授：

您好！中秋节即将到来，谨在这里为您带来节日的问候，祝您身体健康! 工作顺利!

我是《中国风湿病公众论坛》的一名普通粉丝，我与妻子都是辽宁鞍山人。从2014年底开始，我妻子就有轻微的手指肿胀，几个月过后，肿胀越来越严重，尤其是早晨疼痛难忍。我略懂一些医学常识，根据“对称性疼痛”和“晨僵”症状来看，怀疑是"类风湿关节炎"，于是我带妻子到我们当地的市级医院挂了风湿免疫科号，进行了检查，几天后化验结果显示，抗核抗体1:1200（+），抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗体为阳性，医生看了一眼就说：“你不是类风湿关节炎，是系统性红斑狼疮，属于另一种免疫病” 。短短几句话把我们吓得都瘫软了，医生对眼泪汪汪的妻子说：“有医保卡吗，赶紧办理住院手续吧！”那一刻我们感觉到天旋地转，我思考再三，没有立即办理住院，搀扶着妻子回到了家。

回家以后，我们又陆续来到鞍山市铁东区和铁西区的几家医院，大多医院都没有风湿科，即使有风湿科的医院，那里的医生也无法确诊，只是建议我们“再去省级的大医院好好查查”。当时正值2015年清明节前夕，我和妻子商定过完清明就去位于沈阳的中国医科大学附属第一医院深入检查。经家乡的医生推荐，我们挂上了中国医大风湿免疫科赵丽娟教授的专家号，她为我们检查了免疫球蛋白、补体、血常规和尿常规，化验结果出来后，赵丽娟教授对我们说：“你还定不下来狼疮，因为补体和球蛋白都正常，且不掉头发，没有光过敏和雷诺现象，现在只能诊断“未分化结缔组织病”，你的病算是这类疾病中最轻的” 。听完她的话，我和妻子在绝望中又看到了希望。

为了更好地治疗妻子的未分化结缔组织病，我们又计划前往医疗技术的最前沿地——北京，那里将是我们寻医问药的终点站。北京大医院的号十分难挂，最终我们艰难地挂上了北京协和医院的普通门诊，门诊主治医生为我们做了风湿科全套化验，除了在中国医大化验的项目外，还增加了肝功、肾功、血沉、狼疮抗凝物和抗磷脂抗体等。我和妻子住在北京焦急地等待了近一周，结果出来了，我们拿着化验单去复诊，当时的情况是：抗核抗体1:1200+，抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗体为阳性，超敏C-反应蛋白为正常值2倍，其他均正常，妻子手指肿胀、关节对称性疼痛，除此之外无其他异常。协和医院的大夫给出的结论与中国医大教授说的基本一致，为妻子注射了一支复方倍他米松，开了3个月的羟氯喹（纷乐），叮嘱我们3~6个月后再来复查。

妻子注射激素后，仅过了几个小时，全身的不适症状就完全消失了，于是我们高兴地回到了老家，但这种感觉只维持了一个星期，全身的疼痛就又恢复到了原样，事后我了解到，得宝松虽然消炎能力极强，是其他糖皮质激素的数十倍，但是治标不治本，而且还有钠潴留等副作用，注射后维持一段时间还会再次发作，于是我们不再期望短期治愈，乖乖按照医嘱服用羟氯喹。妻子在家养病的这段时间，我在网上搜集学习了大量的风湿免疫病知识，知道这种病是T细胞、B细胞和巨噬细胞活化，及DNA变异的一类疾病，以人类目前的科技尚不能根治，也知道了结缔组织病的几种常见类型、常用药及相互作用等。但同时也根据所学的知识判断：皮疹、关节疼痛但无关节畸变的未分化结缔组织病可能会发展为狼疮，口干和眼干的未分化结缔组织病可能会发展为干燥综合征，类风湿因子和抗CCP阳性的未分化结缔组织病可能会发展为类风湿关节炎等。当时我妻子的状况除了手指肿胀外，已开始出现膝、肘、踝和腕关节对称性疼痛，颈椎和颌骨也有些疼，这使我们十分害怕，认为可能朝着狼疮或类风湿关节炎的方向发展，本来已经有所平静的心再次悬了起来。更让我担心的是，妻子的面部出现对称性红斑，虽然持续了几天便消退下去，但我对照美国风湿病学会关于狼疮11条诊断标准中符合了4条，认为她已经符合狼疮标准了。这些东西我不敢和她分析，也不敢与她父母和我父母诉说，只能憋在自己肚子里，每天在亲属面前强作笑颜，心里觉得很苦。

所幸的是，我通过《好大夫网站》，咨询了几位专家级的医生，如北大三院的刘湘源教授、北大人民医院的栗占国教授和杨铁生教授等，他们为我提出的问题进行了答疑解惑，使我们树立起正确面对疾病、治疗疾病的信心与勇气。其中刘湘源教授的个人网站，以及他开设的“中国风湿病公众论坛”更是使我受益匪浅，我通过浏览他个人网站上关于风湿免疫病的文章学到了很多知识，如硫唑嘌呤会引起再障性贫血，服药前须做基因位点检测；环磷酰胺、强的松和羟氯喹共同治疗结缔组织病，药物减量时，先撤激素、再撤免疫抑制剂、最后停抗疟药可减少复发率；有些中药也可治疗风湿病，如雷公藤、白芍总苷等；抗磷脂抗体可导致复发性流产及沙利度胺可导致胎儿畸形等（我和妻子还没孩子），这些知识对我们抵御疾病起到了很大的作用。更难能可贵的是，我曾经在《好大夫网站》和《中国风湿病公众论坛》微信平台上多次向刘湘源教授咨询请教，每次都得到了他的回复，我和妻子从刘教授的回复中也多次受益。我曾问过刘教授，我妻子目前的结缔组织病只服用羟氯喹是否药效不够，需不需要增加激素？刘教授回复我“轻微的结缔组织病或早期狼疮，只服羟氯喹即可”，于是我们没有擅自加药，仍然按医嘱服用羟氯喹。我妻子由于妇科炎症要做小手术，我问刘教授，结缔组织病是否对手术有影响？是否可使用凝血药？刘教授回复说“可以做，术前没啥特殊，和普通人手术一样”，于是我们按计划做了leep刀手术，效果很好。我们鞍山当地没有风湿病专业医生，我也不可能每周都往北京跑，平时关于妻子疾病的唯一沟通渠道就是刘教授的《中国风湿病公众论坛》微信平台，这几个月里，每当我妻子身体有异常，我就会在刘教授的公众微信上留言咨询，无论哪一次，刘教授都为我进行解答，很多时候的回复都是在晚上6点至9点，那一定是他下班以后，利用个人的时间为患者答疑解惑，这个微信平台有成千上万名患者，风湿免疫病是疑难杂症，每天都会有大量患者向他提出许多有关风湿免疫方面的问题，他光是要回复这些问题就要花费好几个小时，再加上白天在医院上班，晚上吃饭、休息，个人的时间已所剩无几。这种为民服务的好医生不为财、不为利，我想如果所有的医生都怀有他那颗为患者着想的心，那么中国大概就不存在那么多的医疗纠纷了。

距离上次到北京已有4个多月，目前我妻子又出现了双臂、双腿、脚背的皮肤及关节部位对称性瘙痒症状，我咨询刘教授是否为羟氯喹的副作用导致，他回复“这个不好说，瘙痒的原因有很多，可能是药可能是病，建议到正规三甲医院再次复查”。于是我和妻子再次来到北京协和医院复诊，结果出来后，其他都和上次一样，唯独尿蛋白出现了0.3g/L的异常，我立即联想到了狼疮肾炎，于是我怀着忐忑的心情向刘教授咨询，刘教授在微信上建议我在当地测一下24小时尿蛋白定量，我和妻子按照刘教授的话去进行检测，现在结果还没出来，但我想无论结果如何，我和妻子都会正确对待，因为我们对这种疾病已经有了正确的认识，况且还有许多好医生在帮助着我们。目前我妻子除了服用羟氯喹外，协和医院的大夫又给增加了每天2片强的松、1片骨化三醇胶囊和1片钙尔奇，主要为了对抗关节疼痛的炎症及激素副作用，这些药物现已服用一周。妻子皮肤瘙痒的原因也没有查出来，胆红素是正常的，我只担心会不会是有隐匿肾病所导致，但愿是羟氯喹副作用造成的吧。

在寻医问药的过程中我也体会到，我国治疗风湿免疫类疾病还存在着一定的问题：一是全国各地的风湿病医生分布不均衡，例如我们当地的风湿科医生只有两、三个人，且都是其他内科转行的，而北京却拥有数百名专业风湿病大夫，因此全国各地的患者集聚北京，造成医疗资源拥挤；二是目前国内风湿病的发展相对滞后，许多风湿病在门诊经常被误诊，误诊率过半，往往要多次更换医院或科室，最后住院做全面系统的检查之后才被确诊，而且很多医院都没成立专门的风湿免疫科；三是老百姓对风湿病没有引起足够的重视，很多人对风湿病的认识只停留在关节疼痛、四肢肿胀和皮肤溃疡表现上，只是从宏观的方面来理解，并没有认识到风湿病是涉及到DNA、RNA、基因突变、细胞免疫异常的自身免疫病，也不知道涉及到基因位点的疾病是人类正在研究的最微观化的疾病。因此许多人治疗风湿病不规范，认为风湿病是双手经常接触凉水所致，却不知碰触凉水怎么可能会改变体内基因的组织结构；有的人用物理疗法和配制中药治疗风湿病，却不知这样做都是无用功，结果延误了最佳治疗时机，遗憾终生；还有人不听医嘱私自增减药物，造成病情反反复复，还带来一系列药物副作用。

刘湘源教授，虽然我与妻子都未曾和您见过面，但是却受益良多，我在论坛微信上的名字叫“超哥万福”，曾多次向您咨询过结缔组织病方面的问题，不知您是否还记得。以上是我与妻子半年来的求医路和治病心得，在这个过程中通过网络得到了您强有力的支持，我和妻子再次向您深表感谢，并祝您中秋节快乐！

您的粉丝 王先生辽宁鞍山2015-9-22

王先生：

你好！

你的来信正值中秋节即将来临，在此，我也代表我们北医三院风湿免疫科、《中国风湿病公众论坛》和《刘湘源风湿免疫之家》微信公众平台全体员工祝你及家人中秋节快乐！

感谢您写来的信件，信写得很好。从信中可以体会到，您很勤奋，学习了很多风湿病的知识，您也很爱您的妻子，不辞劳苦，为她寻医问药，是一个真正的“模范丈夫”。

虽然您没有找我看过病，但您是我数万粉丝中的一员，每天关注我们的微信公众论坛、手牵手博客网站和好大夫网站，并不时提出一些问题，我和我们的团队尽力给予了回复，专业性地指导了您妻子的诊疗，能为广大的患者服务，是作为大夫应尽的责任和义务。

针对您妻子的病情，我在此需进行一些详细解释。你妻子主要表现为手指肿胀、关节对称性疼痛、化验抗核抗体1:1200+，抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗体为阳性，超敏C-反应蛋白增高，而补体、血常规和尿常规均正常，所以两家正规大医院均诊断为未分化结缔组织病，服用羟氯喹治疗。按照常规来说，抗Sm抗体阳性对诊断狼疮的特异性是非常高，我推测大夫之所以没有诊断狼疮，可能是因为当地化验该指标使用的是免疫印迹法，该方法特别敏感，如果同时用双扩散法检测仍为阳性，我认为，诊断狼疮的可能性就比较大了。后来，您妻子虽然坚持服用了羟氯喹，但病情似乎仍有所发展，出现了面部皮疹和可疑尿蛋白增高，似乎在向狼疮发展，因此，北京协和医院大夫加上了激素。不管以后如何，你妻子的治疗和定期监测是终身的，不断地观察有无新的症状、体征和指标出现，如口腔溃疡、脱发、血象异常和尿蛋白增高等，一旦出现，及时加用其他药物如霉芬酸脂等。

另外，您妻子主要表现为双手关节炎，在没有化验前，您就初步判断为“类风湿关节炎”。其实，这的判断思维基本上是对的，多数的类风湿关节炎确实表现为双手小关节的肿胀和疼痛，并最终导致残疾。不过，很多其他风湿病如未分化结缔组织病、狼疮和银屑病关节炎等均可以出现类似症状，只有经过详细的化验和影像学检查，综合判断，才能确诊。

您爱人出现的皮肤瘙痒问题，我认为羟氯喹导致的可能性是不能排除的，羟氯喹诱发皮肤瘙痒不少见。怎么办？首先，不要日晒，避免接触各种过敏原如化妆品和染发剂等，协和医院已给她加用了激素，激素有抗过敏作用，应有一定疗效；另外，羟氯喹有两种剂型，分别是赛能和纷乐，成分一样，但制作工艺可能不同，因为在临床工作中发现，它们之间的疗效和副作用存在差异，建议你爱人可以互换这两种药物。实在不行，可以看皮肤科，使用抗过敏药，同时羟氯喹减少剂量或停用，可以使用青蒿素替代（但目前很难找到这种药）。

来信中，也提到了中国风湿病学科的发展现状，确实您说的是事实，很多中小医院没有这个学科，很多医生和患者不重视、不认识这些疾病。因此，我们每个人应该积极宣传，并重视该类疾病的诊疗。我们的《中国风湿病公众论坛》微信平台目前拥有粉丝量接近5万人，但这远远不够，与中国有数千万的风湿病患者相差很远，微信平台的功能也很有限，很多项目无法实施，我们计划开发APP系统和高效的网络平台，真正全方面服务患者。

最后，祝您妻子早日康复！

刘湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2015-9-24