延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）

Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合征,是脑干梗死中最常见的类型之一。由于小脑后下动脉(Posterior Inferior cerebellar Artery,PICA)血管解剖变异性大,病灶范围大小不一,所以该综合征患者的临床症状轻重程度差别较大,大多数症状轻,预后良好;少数症状重,预后差,常因中枢性呼吸衰竭而亡。以往认为Wallenberg综合征是PICA闭塞的结果,随着近些年影像学技术的不断发展,大家对Wallenberg综合征的解剖学、病因及发病机制、临床表现等方面有了许多新的认识,已意识到PICA并非是导致该综合征的唯一原因。

一、PICA解剖学特点

Wallenberg综合征常见于小脑后下动脉(PICA )、推基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。从解剖学上分析,PICA主要是由推动脉(Vertebral Artery, VA)外侧发出。据报道欧洲人PICA由VA发出约占70%-90%,中国人为80%。PICA向上走行到小脑底面分为内支和侧支,主要供应延髓中上部外侧区,小脑半球底部和姆部下面后部的血液。内支与对侧PICA内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉(Anterior Inferior Cerebellar Artery, AICA)吻合。PICA主干分出供应延髓外侧部的小支是终动脉,无侧支吻合,故当主干闭塞时仅发生延髓背外侧梗死。PICA是VA颅内段最大的分支,也是变异最多的分支。随着解剖学的不断发展以及DSA在临床上的广泛应用,大家已认识到PICA的临床重要性,也逐渐发现其多种多样的解剖变异,结合文献归纳PICA主要有以下几种变异情况:

1) PICA起源变异较多,较常见的有发自BA (10%)、与同侧AICA共干(6%)、由AICA发出(2%)或由对侧PICA发出(6.8%)。国外曾报道,约5%-20%的PICA为硬膜外起源,即由VA叛外段发出；

2) —侧发出两支PICA,另外一侧缺如；

3)个别情况下BA不是由两侧VA汇合而成,而由一侧VA向上延续为BA,另一侧VA转向外侧,成为PICA；

4) PICA缺失(据报道此比例可达15-25% ),此时延髓背外侧血供由VA直接供应；

5) —侧PICA细小,由同侧AICA或对侧PICA代偿。

二、临床表现

经典Wallenberg综合征的5大主要临床表现如下:

1)眩晕、恶心、呕吐伴眼球震顫(前庭神经核受损)；

2)饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、患侧软腭麻痹以及咽反射减退或消失(疑核及舌咽、迷走神经受损)；

3)交叉性感觉障碍,即同侧面部及对侧躯体痛、温觉减退或消失(三叉神经脊髓核、三叉神经脊束核、脊髓丘脑束)；

4)患侧Homer征,即眼裂变小,瞳孔缩小,眼球内陷,患侧面部少汗或无汗(网状结构下行交感神经纤维受损)；

5)患侧小脑性共济失调(脊髓小脑束和绳状体受损）。

Wallenberg综合征患者除了上述5大经典症状及少见的不典型表现外,临床上还会并发一些其他系统的症状。由于球麻擦的存在,饮水唆咳、吞咽困难、鼻饲、误吸均易导致吸入性肺炎的发生。由于延髓的呼吸中枢受到损害,部分患者可表现为呼吸功能的衰竭,需要行气管切开、呼吸机辅助呼吸等治疗措施。部分患者可出现心脏损害改变,主要表现为心律不齐、心动过缓或过速、心肌供血不足等,心肌酶谱可升高,表现为心悟、胸闷不适等症状。其原因考虑为病变导致自主神经系统直接受累,损害迷走神经背核及交感神经,导致神经兴奋或抑制的变化和促使心肌电位改变,从而引起心电图异常和心前区不适症状。因此临床上应引起重视,必要时进行心电监护和定期心肌酶谱复查。