先天性中、外耳畸形的治疗策略

先天性中、外耳畸形的治疗策略
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科 陈穗俊
一． 先天性小耳畸形的病因
– 胚胎时期第一、 二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常，常伴发颌面部或其他部位的畸形。
– 致病因素
• 遗传学因素
• 环境因素：辐射
• 镫骨动脉闭塞
• 孕期感冒
• 先兆流产
• 贫血
• 药物和中毒
• 营养不良
二． 临床表现
•耳廓不同程度畸形
•听力下降
•学语及智力障碍
•心理发育障碍
—— 23.5 %的患者存在较为严重的性格障碍,主要表现为自卑、怯懦、依赖、猜疑、神经质、偏激、敌对、孤僻、抑郁等。
• 三。检查及评估
•外观
•听力检查
•影像学检查
•精神心理评估
•言语、智力发育评估
•听力检查
•及早进行
•正规大医院检查
•客观检查为主，主观检查为辅
–客观检查：脑干诱发电位（ABR）、多频稳态
–主观检查：音叉试验、电测听
•定期复查
•影像学检查
•CT或MRI
•了解
①骨性外耳道是否存在
②乳突气化程度
③鼓窦及鼓室腔大小
④听小骨畸形
⑤面神经
⑥内耳畸形状况
•Jahrsdoerfer评分
•镫骨（2）开放的卵圆窗（1）一定体积的中耳腔（1）面神经无明显变异（1）锤砧复合体（1）乳突为气化型（1）正常的砧镫关节（1）开放的圆窗（1）正常的外耳（1）
•精神心理评估
􀂾 儿童从3 岁到6、7 岁开始形成最初的个性倾向
􀂾 “关键期”或“关键年龄”,心理学上称之为“印刻”(imprinting) 现象
􀂾 父母态度
􀂾 外界的嘲笑
􀂾 过度关爱
􀂾 适当引导
•言语、智力发育评估
四．先天性小耳畸形的治疗
• 外观美容——耳廓再造
􀂾 真耳
􀂾 假耳
• 听力
􀂾 行中外耳成形手术
􀂾 BAHA/soundbridge
􀂾 骨桥
􀂾 人工耳蜗
• 心理辅导
•问题？
• 手术时机如何选择？
•耳廓再造和听力重建能否同期进行？
•耳科医师同整形外科医师如何合作？

1. 解决听力问题
• 目的 改善听力
• 方法 以手术治疗为主
1) 极重度感音神经性聋者---人工耳蜗
2) 传导聋者---中外耳成形/声桥
3) 传导聋者伴中耳发育不良---BAHA
4) 混合聋者---耳道和鼓室成形+助听器/声桥

外耳道＋鼓室成形手术
􀂾 耳道成形与鼓室成形手术时机与方式
（1）时机：
–单侧病例，6岁后可进行——存在心理问题
–双侧病例，宜在学龄前(3~6岁) 治疗
–视其是否影响言语发育
（2）术式：
–经耳道进路
–鼓窦进路
–乳突进路
(3) 前提：鼓室、乳突气化好
􀂾 效果——我科经验
•外耳道狭窄率 10%-20%
•听力提高15dB 15%
•听力提高25dB 50%
•听力提高35dB 35%
•远期疗效有待观察

2. 外观美容
耳廓整形是全身整形最复杂，难度最高的手术，为了获得一理想外观，往往需多次手术
目前耳廓整复的方法及优缺点：
1。直接法自体肋软骨雕刻移植术，重建耳廓
2。水囊皮下置入技术
3。骨整合假体修复技术
4。“克隆”理论阶段

材料：

1.自体肋软骨——首选（优点：组织相容性好，柔韧度及硬度适中,不易顶穿皮肤；缺点：取肋骨时有一定损伤）

2.异体软骨——（组织相容性差，容易吸收及排斥）

3.人工材料——medpor等（组织相容性稍差，硬度高，易顶穿皮肤而外露）

方法一
•水囊扩张法(四期）
–皮下水囊埋植
–取水囊，植入耳廓支架
–外耳道成形及耳垂成形
–立耳或修整

方法二
•直接法（两期或三期）
–皮下耳廓支架埋植
–外耳道及耳垂成形
–立耳
适合年龄：针对6岁-20岁左右的患者
一期：取肋骨皮下耳廓支架埋植
二期：外耳道成形及耳垂转位：
三期：立耳：

骨整合假耳
材料分两部分
•用于固定义耳的钛种植体。一般每一个义耳用2颗种植体即可
•成形义耳的液体硅胶
方法：分两步进行
•第一步：手术：将固定假耳的钛支架植入乳突特定区域。
•第二步：假耳制做安装，一般在第一次术后3-4个月进行，需时间一周，但不需住院和手术。
骨整合假体修复适应证：
1，先天性小耳畸形，耳廓缺损。
2，各种耳廓或外耳道良恶性肿瘤治疗或肿瘤破坏后造成耳廓缺损 。
3 ，颌面烧伤引起的耳廓畸形。
4，颌面部大面积撕脱伤引起的耳廓畸形。
5, 老年患者或全身情况较差不能耐受大手术。
手术时机问题
6岁以上的所有患者。儿童在全麻下进行，如不同期行外耳道和中耳成行，只需住院一周。成人可在门诊局麻下手术即可（不同期行外耳道和中耳成行除外）。
骨整合假体修复术优缺点
优点：
–外形与色泽基本接近原器官。
–骨整合假体固位牢固，不影响体力劳动与正常生活。
–假体固位的骨整合痛苦少，可终身应用。
缺点：
– 假的就是假的：因缺少器官固有的表情运动和皮肤弹性。
– 假体3-5 年后易自然老化。
– 假体清洁，保养，保管较烦琐。
– 植入钛钉处易并发感染

我们的经验:
◎ 严格掌握适应症
◎ 耳廓再造和听力重建能同期进行
◎ 个体化治疗
谢谢!