脊膜膨出脊髓栓系

2015年11月30日 · 来自专栏医学科普

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脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一种先天性神经系统发育畸形，由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。我国为高发区，发病率大约0.1%一1.0%，严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。

脊膜膨出于背部中线发生一囊性包块。大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多为正常。

脊髓脊膜膨出脊膜囊由椎板破损处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：一种为伴有少数神经根突向囊内及附着于囊壁。另一种腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊内有脊髓及其神经根突入和附着。突向囊内之脊髓及神经组织可能与囊壁只有疏松的粘连，但有的则与囊壁粘连紧密，甚至融合难分。因此神经损害的程度差别很大。—部分病例包块表面皮肤薄，并呈瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌改变。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出有时与脂肪瘤合并存在，称为脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。

脊髓外露或脊髓膨出少见。椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。可有神经组织变性。

脊髓脊膜膨出引起神经功能症状可出现腰背部疼痛、下肢麻木、无力，大小便障碍，习惯性流产等。可严重影响病人生活质量。原则上此类疾病都适合手术治疗。

手术的要点是：1）切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈；2）探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳；4）合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。

手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力，一般无特殊情况，我个人经验是一周岁左右手术。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。