快速进展型破坏性髋关节病

典型病例

病人，女，66岁，主诉双侧腹股沟和大腿外侧疼痛4年。起初症状先为右侧，自服各种非甾体消炎止痛药，但仅能部分缓解疼痛症状。根据她的MRI检查结果，初步诊断为股骨头坏死。患者既往有高血压、二尖瓣脱垂和抑郁症，25年前曾行全子宫切除术。没有明显骨坏死的危险因素。平时服用络活喜、氢氯噻嗪、莫比可、奥美拉唑和帕罗西丁。

MRI扫描显示骨髓弥漫性信号改变，并没有骨坏死特征性改变（如双线征等）。实验室检查包括血细胞分类、血沉、C反应蛋白、HLA-B27等未发现异常。

随着症状加重，6周后患者生活无法自理，而此时X线片仅可以看到双侧髋关节、膝关节和脊柱轻度退变的表现。风湿科医生遂建议其服用皮质激素，患者服用甲泼尼龙后症状缓解约3月，随后再次加重。X线检查发现出现了显著变化。

体格检查

初诊时患者仅有轻度跛行，双侧步态轻度异常，髋关节活动度正常，只有在内旋时腹股沟有轻度不适。左侧大转子轻压痛，Stinchfield’s试验右侧（+），左侧（-）。棘突无压痛，双侧直腿抬高试验（-），神经系统检查：双下肢肌力5级，感觉正常，膝踝反射均正常。

到第3次随访时，患者由于疼痛，在扶拐的情况下行走也十分困难。髋关节活动也明显受限，但神经系统检查无明显异常。

影像检查

第1次就诊时骨盆平片显示双侧髋关节基本正常,5个月后第2次就诊骨盆平片显示髋关节轻度退行性改变，如关节间隙稍狭窄，以右侧更明显一些，未见明显骨赘，股骨头的轮廓正常。再过了4个月，第3次复诊时骨盆平片显示双侧股骨头明显塌陷吸收，两侧非常对称。

鉴别诊断

1.化脓性关节炎

2.神经性关节炎

3.骨坏死

4.风湿类关节炎（强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等）

5.结晶性关节炎（痛风、假性痛风等）

治疗经过.

根据放射影像学的发现和实验室检查的结果，我们做出快速进展型破坏性关节病的诊断，病人选择分期髋关节置换手术。

先置换左侧髋关节，选择非骨水泥型假体，股外侧入路。手术后出现对侧肢体深静脉栓塞，口服一段时间华法林。术后6周随访时X线片可见左侧髋关节假体位置良好。而右侧股骨头已缺如，导致髋关节向上半脱位。

左侧全髋关节置换术后3月，患者接受了右侧全髋关节置换术。手术后分别出现2次髋关节假体脱位（左右各一次），经闭合复位后患肢置于外展支具制动。最近随访患者疼痛明显缓解，无髋关节不稳表现。X线显示双髋关节假体位置良好。

讨论

快速进展型破坏性关节病（Rapidly destructive arthropathy，RDA）是一种少见的疾病，它在短期内就从一个正常的关节发展到严重破坏的关节。最早在欧洲由Forestier 在1957年报道。虽然至今我们对它的病理机制仍不清楚，但有人做了一些初步的研究，他们发现与骨关节炎患者相比，RDA患者关节滑液中IL-1bß和滑膜中基质金属蛋白酶水平明显增高，这提示正是这些可以促进骨吸收的因子导致了关节的迅速破坏。

文献中记载的病例数最多的2个临床研究分别报道了27例和22例，综合者两个研究发现，RDA女性患者明显多于男性，多见于70岁以上的患者，80%为单侧发病。不到10%的患者除了髋关节，还累及其它关节。所有患者X线表现都在12个月内从正常的关节发展为明显破坏的关节。临床表现主要是疼痛明显而在相当长的时间内活动度仍维持较好的水平。2位作者都将RDA股骨头病变的X线表现描述为“斧头样畸形”，而RDA的骨赘不太明显。组织学检查仅可见软骨轻度退行性改变以及慢性滑膜炎。手术中组织或关节液培养为（-），未见结晶体。

RDA必须与感染性关节炎以及神经性关节炎相鉴别，前者通常会发热，关节液的实验室检查可以发现病原体。后者通常没有明显的疼痛症状，且有原发的神经系统疾病。由于感染性关节炎和神经性关节炎应用人工关节置换的预后不良，因此在为RDA患者进行关节置换前，必须排除这两种疾病。

炎症性关节病如类风湿性关节炎或强制性脊柱炎，也可以发生较快的关节塌陷破坏，但往往伴有大量血管翳的生成，另外还与患者长时间使用非甾体消炎止痛药有关，这既有药物副作用直接影响关节软骨，也有由于疼痛缓解患者过度负重，类似神经性关节的表现。^[8]

一些特殊类型的结晶行关节病也可以引起髋关节破坏，如焦磷酸钙沉积症（Calcium pyrophosphate dihydrate ，CPPD）可造成明显的骨赘增生、软骨下骨硬化、囊性变。但CPPD更多影响肩、膝关节，且关节液的结晶体检查可以明确诊断。

RDA的治疗目前仍以关节置换为主，有报道其5年地随访结果对疼痛的缓解优于骨关节炎的患者。