结节性多动脉炎(一)

结节性多动脉炎又称结节性动脉周围炎、多脉管炎或坏死性动脉炎等，属坏死性血管炎类疾病，为原发性血管炎性病变，是一种致命性疾病，一般多是年轻人发病，男性多于女性。其临床病变过程发展快，病变范围广泛，通常累及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。其特征为小动脉及中等动脉的全层均有显著的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死。结节多动结炎是一种比较少见，但危害性大，治疗困难的血管疾病。

1、病因病机

具体病因尚不清楚，可能与其他系统性坏死性血管炎的病因和发病机制相同，是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎、病变广泛，多系统损害，代表了几个临床综合征。血清、药物、细菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病变。具体发病机制不十分明确，可能与机体的免疫功能紊乱、变态反应有关。各种因素激活机体的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死。

2、病理变化

结节性多动脉炎最常见的病变部位是中小动脉，尤以分支处多见，病变可累及全身动脉系统，部分小静脉亦受病变侵袭，病理变化累及动脉全层，以节段性病变为特征，各期病变可同时存在。血管病变的病理分期可以分4期：

⑴初期(变应期)：在小动脉中层呈类纤维变性或透明样变，内膜下水肿和纤维素析出，内膜细胞脱落。有多形核白细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润。

⑵急性炎症期：中等动脉中层肌纤维肿胀，内膜水肿，管腔狭窄，继之发生纤维蛋白样坏死，各种细胞浸润至内膜和外层，引起内弹力层断裂，内膜肥厚，外膜破坏，肌层变性。病变呈节段性，有动脉瘤形成和动脉血栓形成，致使病变组织可因缺血而发生坏死，且可侵及相邻的静脉。

⑶好转期(肉芽形成期或慢性期)：此期细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，成纤维细胞增殖，并介入至坏死部位，血管壁增厚，血栓机化导致管腔狭窄。

⑷治愈期(瘢痕期)：炎症消退，病变血管机化，肌层、内弹力层断裂部分被纤维组织修复替代。

血管病变累及肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、肠系膜、骨骼肌、中枢神经系统、皮肤等器官组织。肾脏受累时表现为梗塞、肾小球肾炎和急性肾功能衰竭。肾脏病理可分为三种类型：①肾多动脉炎伴肾梗塞。病变部位以肾皮质为主，动脉炎以急性炎性浸润为主，随着病理变化进展到3-4期，发生动脉管腔闭塞，管壁瘢痕形成。②肾小球炎的特异型。特征为毛细血管血栓形成，局灶型纤维蛋白样坏死，白细胞球囊浸润，新月体形成，呈弥漫性肾小球炎，可分为膜型、增殖型及混合型。③局灶型肾小球炎。病理变化为毛细血管丛上皮细胞增生，类纤维物质阻塞毛细血管。

在消化系统中，从胃到直肠及肝脏均可受炎性病变累及，最易累及肝脏、空肠及肠系膜动脉。肝脏的血管炎常与动脉瘤、梗塞和肝炎并存，少数有胆囊炎及阑尾血管病变。周围神经有血管病变非常广泛，可波及整个神经，位于神经外膜，直径75-200微米的小动脉常被累及，病变和其他部位一样，从急性病变的纤维蛋白样坏死至内膜增生和血管周围纤维化。周围神经发生的动脉病变，不易与其他原因引起的血管炎相鉴别，但如腓神经受累，活检有助于结节性多动脉炎的诊断。中枢神经系统病变较周围神经病变少见，可在脊椎、脑膜、脑及其深部动脉发现炎症。心脏是结节性多动脉炎累及的常见部位，可发生心包膜炎、冠状动脉炎、心肌梗死和心脏肥大或心功能衰竭等。

3、临床表现

最常见的早期表现为不明原因的发热、高血压、急性腹痛、肾小球肾炎、冠状动脉供血不足、周围神经病变，以及肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现。根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统性)和局限型2种类型。

⑴系统表现

①皮肤：表现为多形性和混杂性，如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下结节在1-5毫米大小，沿血管壁成批或线状出现，多见于四肢，特别是在小腿、外踝、趾(指)部较为常见，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成，急性期有触痛。亦可呈结节性红斑，渗出性红斑伴有中心性溃疡的红斑疹等。少数可发生网状青斑、紫斑，多见于下肢。在胸壁可触及皮下结节，或由于炎症性增厚的动脉所形成的血管性结节。荨麻疹样皮疹可为本病早期的皮肤病变表现，皮肤细小血管受累时，可出现红斑样皮疹或紫癜，可呈反复发生型或慢性型。雷诺现象较为少见，极少数可发生累及趾(指)部溃疡或坏疽。

②消化系统：腹痛是结节性多动脉炎病变累及消化系统的常见征象，因病变部位不同而表现为不同的症状和体征，如嗳气、出血、梗阻、腹膜炎等。弥漫性腹痛多考虑为肠系膜动脉栓塞，腹胀常表明肠系膜动脉栓塞或伴有腹膜炎等。便血、呕血多是由于胃肠道血管炎所引起，并且可能是肠腔内小动脉瘤破裂或坏死的动脉壁破裂造成。腹腔内肠出血可类似腹膜炎，亦可合并化脓性腹膜炎。结肠系膜出血腹部出现肿块，可经血管造影证实。消化道溃疡可发生泛酸、嗳气、呕吐，发生胃肠道穿孔时引起急腹症，继发败血症、休克，甚至死亡。肠系膜上动脉的亚急性梗塞，可发生脂肪痢和体重减轻。肠系膜动脉炎较严重的临床征象是血性便伴有腹痛，钡剂检查可见小肠粘膜呈“拇指纹样表现”提示缺血。由于胆囊或阑尾病变引起的腹痛较为少见。肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞、出血亦较多见，由于肝纤维囊的急性扩张，并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高，可以发生严重的腹痛。肝血管病变可见栓塞、间质性肝炎、肝硬化，但临床上很少发生症状和体征，可发生肝脾肿大。肝脏活检有助于结节性多动脉炎的诊断，但针穿活检可能正常。胰腺病变可以引起急性胰腺炎的表现，胆囊动脉炎症的临床表现可类似于胆囊炎，如胆囊破裂可发生急腹症，少数病例可因肝动脉的栓塞引起大面积肝坏死、胆囊梗塞均可导致患者死亡。

③泌尿系统：肾脏病变可表现为梗塞、急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭，亦可有肾病综合征表现。肾小动脉多发性闭塞引起的广泛性肾脏损害，则发生急性肾功能衰竭和无尿，是结节性多动脉炎的重要表现，可为初发症状。肾小管损伤可引起多尿，并对抗利尿激素具有抗药性。肾脏周围和腹膜可发生出血。输尿管病变可发生痉挛、梗塞，引起肾盂扩大，表现为腰痛，呈持续性或间歇性，剧烈时可牵引腹部发生腹痛，同时发生血尿、夜尿增多、小便困难等症状。肾活检可显示有组织学变化、尿液检查可有蛋白尿、血尿(肉眼和镜检)、管型尿，肾功能检查可有高尿酸氮质血症。尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。肾功能损害也可发生肾性高血压。

④循环系统：结节性多动脉炎累及心脏的主要表现是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的发生发展与冠状动脉炎引起的供血不足、高血压或冠状动脉瘤有关，是本病患者死亡的原因之一。心肌梗死常为安静型，很少有心绞痛发生。冠状动脉瘤破裂可引起心包出血和填塞。因此，发生胸痛时，应考虑心绞痛、心肌梗死或心包堵塞。胸部X线摄片、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、心肌酶检查可协助确定病因。心动过速发生时，主要为室上性心动过速，其类型有阵发性房性心动过速、心房扑动或伴有传导阻滞、房室结性心动过速、心房颤动、窦性静止和游走性室上性结律。室上性心动过速多发的原因可能与心脏传导系统解剖有关，因窦房结为一动脉周围结构，常有动脉炎性病变的累及。本病可有高血压，多为肾性高血压，可导致心功能衰竭。病变累及周围动脉时，肢体出现发凉、怕冷、无力，间歇性跛行等缺血表现，末梢动脉搏动减弱或消失，局部听诊可闻及吹风样收缩期血管杂音。

⑤呼吸系统：患者可有肺炎、肺纤维化和哮喘等，主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血，肺部及气管的动脉炎可引起阻塞、梗塞和肺内出血、胸腔积液或积血。胸部X线摄片示梗塞、浸润或渗液，可发生肺水肿、肺炎、支气管炎，以及肺动脉高压。

⑥神经系统：比较常见。中医神经系统受累可有严重头痛、颈项僵直、癫痫发作、偏瘫，以及器质性精神错乱如精神病表现，伴有精神错乱、定向障碍、幻觉，脑干病变症状、颅神经麻痹。脊髓病变伴截瘫或吞咽困难、单侧知觉丧失、舞蹈症、小脑性共济运动失调等。中枢神经系统病变有毒性视网膜病变、器质性心理障碍、轻度偏瘫、视神经盘水肿。周围神经病变可为发病的最初表现，是结节性多动脉炎的重要症状之一，表现为多神经炎或多神经病，在周围神经的分布部位出现疼痛、麻木，并放射至神经分布区域，常突然发作，上下肢体同时受累，下肢多于上肢，约在几天内，同样部位神经出现运动障碍。病变可非对称性、进行性侵犯其他周围神经，并发生多发性单神经炎。由于附加神经损伤，最后可导致对称性多神经病变，包括所有的感觉和运动功能。病变是由于营养神经的血管炎所引起，受累神经所支配肌肉无力或萎缩。桡神经受累表现为腕下垂，正中神经和尺神经受累表现为拇指不能外展和不能对指，腓总神经病变表现为足下垂。少数患者病变同时累及中枢神经系统和周围神经，发生相应症状和体征。

⑦其他：结节性多动脉炎的其他病变可有肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等各种表现。可有肌肉和关节疼痛，关节炎呈游走性、非对称性发作，多在下肢较大的关节发生，消退时不遗留关节功能障碍，伴有肌肉疼痛，触痛，肌力降低，肌萎缩和运动受限。骨骼肌动脉的弥漫性病变，可引起缺血性疼痛和间歇性跛行。眼部病变包括视神经萎缩、视网膜脱离、视神经盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔性坏死和结合膜下出血。高血压亦可引起视网膜动脉病变，高血压性小动脉变化，则发生眼底出血、渗出，视野缺损，结合膜炎症、水肿和角膜溃疡。病变侵犯睾丸时发生睾丸炎或伴有附睾炎，表现为阴囊疼痛、水肿及红斑，可有继发性睾丸萎缩。睾丸组织活检有助于诊断本病。本病亦可侵犯内分泌腺血管，可引起内分泌功能障碍，如糖尿病等。

⑵局限型：

以局限于皮肤者为多见，主要累及真皮、皮下小动脉，发生坏死性炎症，临床上以皮下结节、网状青斑和肌痛为主要症状，亦可累及肌肉和周围神经。除皮肤外，亦可发生阑尾、胆囊、肺和乳腺的局限性病变。