急性白血病诊治概述

急性白血病指的是原发于造血系统的恶性肿瘤，是由于各种因素（目前多考虑环境污染、化学物质、射线、病毒感染等综合因素）导致干/祖细胞阶段出现突变、恶性增殖导致肿瘤细胞凋亡受限而出现浸润、压迫骨髓正常造血功能而出现贫血、血小板减少等症状；另外肿瘤细胞分泌的病理物质导致体内凝血、免疫等机制出现异常而出现出血、感染等症状。发病急、病情重！因此如果出现血常规检查白细胞、红细胞、血小板异常增高或减低；凝血功能异常或临床有不明原因发热、消瘦、出血、倦怠头晕等情况应至血液科就诊。

临床怀疑白血病患者应完善肝肾功能、凝血功能、电解质、心功酶谱、血液肿瘤指标、三大常规、血型、心电图、B超（腹部、泌尿系、生殖系、心脏等）、胸片/胸部CT等检查了解身体基础情况，另外更为重要的是完善骨髓穿刺及活检检查，完善骨髓细胞形态学、骨髓病理、流式细胞仪（免疫表型）、染色体及相关基因（FISH/PCR方法）等检查明确诊断及了解分型，从而综合判断患者危险度分层（低/中/高危），以进一步指导患者的下一步诊治。白血病的治疗一般分为三阶段：诱导缓解阶段、巩固阶段及维持阶段。目前造血干细胞移植是根治白血病（甚或多种血液系统疾病、免疫性疾病、遗传性疾病）的唯一手段。由于造血干细胞移植（骨髓移植）的治疗手段、技术的日益成熟，接受造血干细胞移植的患者逐渐增多。因此针对有移植指征的患者应在治疗开始时即应有计划的进行移植的准备。

骨髓或外周血原始细胞大于20%即可诊断为急性白血病。急性白血病分两大类：急性髓性白血病（Acute myelogenous leukemia,AML）与急性淋巴细胞性白血病（Acute lymphoblastic leukemia,ALL）两大类。两者治疗方案、评估及预后皆不同。在此，描述的为成人的急性白血病。

AML的治疗：一、诱导缓解：一般为经典的3+7方案（蒽环类药物3天+阿糖胞苷7天），不同的主要是不同的蒽环类药物的选择，应根据患者及家属的要求、经济情况综合考虑用药，与患者及家属充分沟通，得到患者及家属的理解及信任。用药剂量应标准，不能随意加减！另外，在诱导缓解阶段应注意水化、碱化、护胃止呕，更应注意感染、出血及其它并发症的防治；再则，由于中国的“社会主义初级阶段的特色”，医师应注意费用的控制、成分血的准备，充分与患者家属沟通。在此阶段，得到完全缓解（complete remission,CR）及感染的彻底控制是主要目标！二、巩固化疗，视其是否进行移植而有所不同。进行移植者，在1-2个包括大剂量阿糖胞苷的化疗方案巩固后进入移植程序；不进行移植者，在1-4个包括大剂量阿糖胞苷的化疗方案巩固后进行维持或停药观察。本阶段患者应注意按期返院化疗！医师应注意治疗剂量要足，骨髓抑制期间血制品的输注及感染的控制！另外针对不同的疾病应进行髓外白血病的预防（如针对M4/M5进行腰椎穿刺及鞘内化疗），争取进一步减低体内的肿瘤负荷！三、维持治疗，不进行移植者，巩固化疗后可选择不同方案的维持化疗，低危者经过4个大剂量化疗方案者亦可选择终止治疗，定期复查。本阶段目标主要是减低复发，争取治愈。因此在生活起居方面，应有健康的生活方式，戒烟、限酒，适当运动，保持情绪平稳，心情开朗，饮食健康，做到：能吃、能喝、能睡、能拉、心情好！

ALL的治疗：根据治疗前的检查评估危险度，根据危险度进行个性化治疗。一、诱导缓解：经典VDLP/VDCP，Hyper-CVAD方案等；二、巩固化疗，包括大剂量甲氨蝶呤（MTX）、阿糖胞苷（Ara-C），注意应在缓解后巩固化疗前尽早进行腰椎穿刺及鞘内化疗预防中枢神经系统白血病；三、移植或维持治疗。

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