颅脑脑动静脉畸形的诊断和治疗

一．概述

脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形由大的供血动脉供血，粗大的引流静脉回流血液，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。

二．脑血管畸形分型

按AVM团大小分类：目前常采用Drake(1979)标准分为：①小型，最大径<2.5cm;②中型，最大径为2.5～5.0cm;③大型，最大径>5cm。如最大径>6cm，可划入巨大型。

按血管造影显示的形态分类：Parkinson等(1980)将AVM分为：①多单元型有多根动脉供血和多根静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，最多见，占82%;②一单元型，一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM，占10%左右;③直线型，一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦，占3%左右;④复合型，颅内外动脉均参与供血，回流亦可经颅内外静脉窦。

按AVM立体形态分类：史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类，分为：①曲张型，增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团，团内有多处动静脉瘘口。此型最多见，占65%;②帚型动脉如树枝状，其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型，动静脉扩大呈球囊状，整团AVM就如生姜块茎;④混合型，上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。

1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O～3分，再综合分为6个等级其中，部位在神经功能区，如感觉、运动皮质区语言中枢视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分;如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级;其他部位为0，三项指标评分的总和，即为AVM的级别。这类分级法在国际上应用较广泛，与史氏分级法异曲同工。

三．临床表现

常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。

1、青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。

2、出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

3、腰椎穿刺测量颅内压；了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。

4、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。

5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。

7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。

8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。

四．治疗方案

1、手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。

2、血管内栓塞治疗对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒，但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。

3、立体定向放射外科治疗即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。

4、伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的，一年后闭合率达80％以上。根据以往的经验，血管巢直径小于4厘米者疗效可靠，而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大，又位于重要功能区，不宜行手术治疗，血管内治疗再通率高，而且往往需多次治疗，这就为伽玛刀治疗提供了机会，随着伽玛刀治疗大病灶经验的积累，伽玛刀技术的不断改进，伽玛刀可通过热成型膜定位，多次治疗，使巨大脑动静脉畸形的伽玛刀治疗已经成为可能。

5、非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗

五．预后

大多数患者获得较好的临床结局。显微手术切除对于Spetzler及Martin分级1、2、3级非功能区的可获得良好的预后；术前栓塞联合显微外科切除治疗对于功能区的、深在的2、3、4级可获得较好的治疗效果。