儿童梨状窝瘘的诊治---怎样保证术后不复发

梨状窝瘘是儿童颈部比较常见的先天性疾病。其主要是由于胚胎发育过程中，第3或第4鳃器未完全退化而形成。表现为囊肿、窦道或瘘。通常我们也称为第三鳃裂瘘管或囊肿。按临床所见可将鳃裂瘘管分为3种类型，1.咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管；2.仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；3.若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。梨状窝瘘外口一般位于胸锁乳突肌前缘前下部，经颈阔肌深面顺颈动脉鞘上行，沿迷走神经行走，越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌下方，绕过颈内动脉，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，内口均开口于梨状窝。

本病多发生于儿童，男女比例均等，大多位于左侧。常急性起病，表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿疼痛，偶有颈部弥漫性肿大，可伴颈部淋巴结肿大，可因上呼吸道感染或口腔内感染而诱发，临床出现发热，咽痛，吞咽困难，绝大多数局部皮温升高，红肿疼痛，压痛明显，偶可因炎症侵及局部喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿，自行破溃或切开引流后症状缓解。感染也可形成咽后脓肿, 甚至可扩展至纵隔, 引起纵隔脓肿和脓胸。新生儿期可表现为颈部进行性增大肿块, 伴或不伴呼吸窘迫。易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。

临床上当出现左侧颈部炎性肿块特别是反复发作，多次自行破溃或切开引流， 脓液培养显示链球菌、双球菌等时应考虑梨状窝瘘的可能。超声波或CT 检查在诊断梨状窝瘘方面很有帮助但是确诊阳性率不高。在内镜下找到梨状窝开口时诊断这个疾病的最主要的方法。但是一般术前的纤维或者电子镜检查发现瘘口的情况不多。

治疗主要分2个方面：

一是急性感染期：应给予抗感染治疗, 采用包括抑制厌氧菌在内的广谱抗生素或根据细菌培养结果选用敏感抗生素。脓肿形成时, 部分病例可自然破溃或应及时切开引流, 脓肿消退后症状多能缓解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘘管切除以避免再次感染。

二是手术切除瘘管: 完整切除瘘管是避免复发的关键。而临床上很多时候寻找瘘管并不容易, 因为梨状窝瘘瘘管位置深、细小、行径易变异, 且大多数系复发性或反复感染、引流病例, 瘘管及周围组织糜烂坏死或致密粘连, 术中瘘管更难以辨认, 很易造成喉返神经等重要组织的损伤。怎样才能准确找到瘘管给予彻底切除是保证不复发的关键。我们上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科运用显微直接喉镜技术在梨状窝寻找瘘管内口, 直视下于梨状窝内瘘口处注入亚甲蓝示踪剂，然后颈部消毒铺巾于外瘘口周围做梭形切口，直接到达甲状软骨下角，翻转整个喉体，暴露梨状窝，紧贴蓝染的瘘管管壁进行分离，于内瘘口开口于梨状窝处给予完整切除，并修复内瘘口处缺损。取得极好效果，避免了术后复发。术中对周围组织损伤小，能很好的避免对喉返神经的损伤，避免术后患儿声音嘶哑进食呛咳等并发症。手术一般在40分钟左右完成，时间较传统手术明显减少，体现了我耳鼻咽喉头颈外科对于第三鳃裂瘘（梨状窝瘘）手术治疗的优越性。

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