疑难病例——四肢变硬，像棍棒一样硬，这是患了什么病？

陆大妈今年64岁，是河北人，在3个月前突然出现双手部的皮肤肿胀，当地查自身抗体（ANA）升高了16倍，C反应蛋白也升高，当地医院诊断为“干燥综合征”，未规律服药。近3个月逐渐出现了双前臂和双膝皮肤变硬，自觉皮肤非常肿，皮肤如针刺一样疼痛，握拳、屈肘、屈膝都有受限，当地多家医院就诊，考虑是“硬皮病”。患者担心症状加重，遂到我院来检查治疗。检查结果有一些特殊发现，她的嗜酸性粒细胞升高，唇腺活检有淋巴细胞浸润，血沉和C反应蛋白都有升高，四肢皮肤变硬的特别明显（见下图），像棍棒一样硬，皮肤上面有凹槽，这么硬的皮肤，陆大妈到底患的是什么病呢？

点评：

陆大妈患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥综合征”，不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一种比较少见的疾病，其突出表现是皮肤变硬，变硬的部位可以出现在四肢，也可以出现在躯干部位。硬皮病也是导致皮肤变硬，容易和嗜酸性筋膜炎混淆，导致治疗方案制订错误。两个疾病都出现皮肤变硬，那他们到底有什么区别呢？

嗜酸性筋膜炎的皮肤变硬有一些特殊表现，皮肤特别硬，像棍棒一样硬，皮肤上面可以出现一些凹槽，皮肤表面像橘皮一样，这些与硬皮病的皮肤表现不同；此外，嗜酸性筋膜炎还有特殊的全身表现，包括嗜酸性粒细胞增高，变硬部位核磁检查有特殊的炎症水肿，这些硬皮病也是没有的。

嗜酸性筋膜炎进展是非常迅速的，陆大妈3个月就出现了明显的皮肤变硬改变，病情恶化的速度非常之快。因此，一定要在皮肤变化之初就立即治疗，才能防止病情进展。

当出现皮肤变硬的时候，一定要及时到医院就诊，除外是不是患了嗜酸性筋膜炎这种病。