GnRH泵治疗HH进展（患者教育）

低促性腺激素性性腺功能减退症，简称为“低促”，英文简称为“HH”。最近治疗两例患者，结合我们近期获得的最新治疗经验，和各位患友进行交流，以帮助大家选择最适合自己的治疗方案。

GnRH脉冲式泵，通过脉冲式皮下注射戈那瑞林，重新启动性腺轴功能。但是由于药物过敏，一些患者不能耐受戈那瑞林的治疗而放弃了治疗。一位患者为男性40岁，诊断为“先天性全垂体前叶功能减退症”。也就是说，他的垂体，从小就没有发育。他长期接受甲状腺激素和肾上腺糖皮质激素（强的松）的治疗。他在协和医院内分泌科长期治疗了23年。在17岁-33岁期间，他长期接受肌肉注射十一酸睾酮治疗。在30-38岁期间，患者为了解决生育问题，一直接受双促治疗（HCG 3000+HMG 150U 肌肉注射，每周2次），治疗6年，睾丸体积增加到5-6ml，但是一直没有精子产生。期间经历的种种痛苦和曲折，只有各位患者朋友和他本人知晓。你想想，每周肌肉注射两次，会带来多少痛苦。每次检查没有精子，又会带来多少失望啊！最后患者终于放弃了双促治疗。

1年前，协和内分泌科垂体性腺研究小组（伍学焱教授、茅江峰副教授、王曦大夫）发现，针对先天性垂体前叶功能减退症，GnRH泵治疗有助于重新启动性腺轴功能，促进精子生成。当我们把这个消息告诉患者时，他决定“死马当活马医”，再赌一把。他信心坚定的说“我下决心用泵治疗2年，看看到底能不能产生精子！”。结果奇迹发生了。GnRH泵治疗4个月后患者就有精子产生，6个月后，爱人怀孕了。他笑眯眯的告诉我们：要是没有利用最新的医疗技术，哪里有机会生孩子呢！

第二个故事的主角是位女性卡尔曼患者。她今年24岁，在2年前开始GnRH泵治疗。治疗期间的曲折和艰辛也令人叹为观止。在开始带泵的6个月，患者出现严重的注射部位皮肤过敏，又红又痛又痒。她选择局部皮肤外涂的糖皮质激素（艾洛松），没有一点效果。她用抗过敏药物“仙特明”治疗1个月。效果不好，皮肤病变更加严重，因此患者停用仙特明。

走到这个地步，她在心里已经决定停止泵治疗了。GnRH泵治疗效果似乎也不好，因为治疗6个月只有一次月经来潮。更让人伤心的是，患者近期出现心悸，到医院一查，诊断为甲亢。医生建议患者停用GnRH泵，选择碘131彻底治疗甲亢……（患者彻底绝望了。）

1年后，当患者站在医生面前时，她告诉医生“我已经怀孕1个月了”。原来，患者在碘131彻底治疗甲亢后，又尝试用GnRH泵治疗。她加入了一个“女性卡尔曼”的患者微信群。在群里，有人告诉她一个秘密：从低浓度应用戈那瑞林治疗，皮肤过敏反应可能会减轻。因此她尝试低浓度戈那瑞林治疗：先把100ug戈那瑞林溶解到3ml生理盐水中，进行皮下注射（泵治疗）。逐渐地，把200ug 戈那瑞林溶解到3ml生理盐水中进行注射。然后依次加量。最后达到正常的治疗浓度：600ug戈那瑞林溶解到3ml生理盐水中。令人感到意外的是，这套治疗方案竟然奏效了：患者几乎不再出现皮肤反应。因为没有皮肤副作用，所以患者带泵治疗非常轻松，一带就是10个月，期间出现6次月经。然后就是发现怀孕了……

以上这些奋斗的励志故事，听起来让我们热泪盈眶。他们的成功之路告诉我们以下经验：（1）患者如果能够了解、学会、应用最新和最前沿的医疗科技手段，就可能分享这些医疗进步带来的成果。（2）先天性垂体前叶功能减退症患者，泵治疗可能重新启动性腺轴功能。（3）有一个“患者好友群（病友群）”非常重要，在这个群里，大家可以分享大量的实用的临床信息，互相帮助共度心理和临床治疗的困境。（4）一定要找对医疗团队，在这个团队的帮助下，治疗成功的机会明显提高。

希望先天性垂体前叶功能减退症患者、先天性HH患者（卡尔曼患者朋友），能从以上故事中获得启示。祝愿你们生活快乐。

本文为北京协和医院内分泌科 茅江峰医生的呕血之作，转载请注明出处。