先天多囊肾

发表者：汤继云人已读

先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病，是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示，先天多囊肾的发病率高达1/1000以上，常见的发病率则在1/400—1/1000之间。

一般分为两种类型。一种是婴儿型，为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡；

另一种是成人型，为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变，以及颅内动脉瘤等，多于中年开始发病。

肾脏的代偿功能很强，因而最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时，往往症状表现的不是很明显，也不会对生活、工作、学习造成较大影响。先天多囊肾的整个肾脏内可长满大大小小的囊肿，且这些囊肿会随年龄的增大而逐渐长大。长年累月之下，肾脏体积增大，肾实质受到压迫，肾脏出现萎缩，肾脏功能出现损害，能产生尿的肾单位数目大大降低，肾脏慢慢丧失维持正常生命职能的作用，最终导致慢性肾功能衰竭和尿毒症的发生。

先天多囊肾病人幼时肾大小形态正常或略大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等，有时还可出现尿路感染或肾结石情形。60岁以上的先天多囊肾病人，50%可进入终末期肾衰竭阶段。

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