梅杰综合征（双侧眼睑痉挛）四种手术介绍：DBS（脑起搏器）/面神经梳理/脑立体定向手术/面神经射频术

Meige综合征（眼睑痉挛）脑起搏器DBS/面神经梳理/立体定向脑内核团毁损术/脉冲射频

Meige综合征（梅杰），又称眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，是一种局限性肌张力障碍性疾病，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。

一、临床分型：

1.眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS-OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，呈怪异表情。

3.口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

二、临床表现：

1.以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。

2.缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。

3.多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1-2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。

4.部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。

5.眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。

6.口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。

7.颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。

8.其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；

9.咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；

10.额肌受累出现额头发紧、皱眉；

11.手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；

12.胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。

13.Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻（Tricks 现象）。

14.本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等。

三、诊断与鉴别诊断：

1.主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。

2.瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分（反映单突触反射）、R2成分（反映多突触反射）振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。

3.PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。

鉴别诊断：

1.Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。

2.本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。

四、病因和发病机制：

1.该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。

2.本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。

3.倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。

4.与自身免疫有关。

五、治疗方法：主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。

1、药物治疗：

口服药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如安坦等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等；（6）托吡酯，首剂25 mg/天，4周后逐渐加量至75 mg，2 次/天；（7）鞘内用药：鞘内注射维生素B12 1支+脑苷肌肽1支+神经生长因子等，每周2次。中药辩证和验方。

2、A型肉毒毒素局部注射治疗： A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。

3、手术治疗：（1）（双侧）苍白球内侧部脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS）可以选择，或选择STN靶点。住院1周左右，有效率在60~70%。（2）面神经、三叉神经梳理术（单侧）：手术适应证包括眼睑痉挛型病人；眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型者；心肺功能良好能耐受手术的患者。首先对症状严重的一侧进行面神经、三叉神经梳理，多数患者术后一侧症状能明显缓解，住院7~9天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（3）局麻下立体定向苍白球内侧部毁损术（单侧）。住院5~7天。观察2年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（4）局麻下经皮穿刺面神经射频术：门诊手术或住院2天，高电压超长时程（>960s~20min）温控（45-50-55-60）脉冲射频调控+温控（60-70-75）连续射频阻滞。性价比高。对DBS（脑起搏器）无效者，是一个不错的选择。有一定复发率，复发后再次治疗。

4、术后残留症状的处理：给予组方药物颞浅动脉旁注射+眼睑肌多点注射，每天一次，14天一个疗程，一般重复2~4个疗程，病人的残余症状大部分可以明显减轻或治愈。

手术专家团队：陈琳博士

主诊医生：

陈琳博士（北京电力医院神经外科）（每周二上午专家门诊，3楼外科诊区4诊室）

黄铂渊博士（北京电力医院神经外科）

梁雄利博士（北京电力医院神经外科）

附：双侧苍白球脑起搏器DBS植入术(靶点精准）

半年后的二次手术，显示双侧苍白球（GPi）毁损靶点精确，效果满意，眼肌痉挛完全消失。