椎管内神经纤维瘤

椎管内神经纤维瘤又称脊髓神经鞘瘤，是椎管内肿瘤中最常见的良性肿瘤。约占椎管内肿瘤的45%，占髓外硬膜内肿瘤的70%以上。

临床表现：

特点：1.肿瘤生长缓慢，病程较长，平均为1.5年，如果肿瘤发生囊性病变或恶变，病情可突然加重。2.早期80%的患者表现为肿瘤所在相应部位神经根痛，晚间卧床时加重；约85%的患者有下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感等感觉异常。3.脊髓半切综合征比较典型。4.晚期出现截瘫。

辅助检查：

1.腰椎穿刺及脑脊液检查：表现为细胞-蛋白分离现象及不同程度的蛛网膜下腔梗阻。腰椎穿刺放液后症状往往加重。

2.X线平片：表现为肿瘤相应部位椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。若肿瘤位于脊髓腹侧，侧位片可见椎体后缘有弧形硬化现象；若肿瘤呈哑铃形，可见椎间孔扩大。

3.CT扫描：表现为边界清楚均匀或环状强化的椭圆性肿块，哑铃形肿瘤可见肿瘤通过扩大的椎间孔向椎管外发展。

4.MRI：MRI是诊断椎管内神经纤维瘤的首选辅助检查。一般表现为边界清楚，T1为等或稍低信号，T2为高信号。增强扫描呈多样性强化，环状强化是椎管内神经纤维瘤的特征之一。

诊断：青壮年缓慢发病，出现明显的神经根性疼痛、卧床时加重，运动、感觉障碍，自下而上发展，伴脊髓半切症状，应考虑椎管内神经纤维瘤的可能，要及时选择相关辅助检查以明确诊断。

治疗：手术切除是治疗椎管内神经纤维的首选方法，一旦确诊，尽早手术。多数患者手术切除能达到根治。对于哑铃形肿瘤，若椎管外的肿瘤不大，一次手术可能完全切除；若椎管外部瘤组织较大，应二期另选入路切除。马尾部的神经纤维瘤全切除往往有一定困难，因为肿瘤包膜多与马尾神经粘连，勉强分离切除肿瘤包膜时，可能会损伤马尾神经，应注意避免。

硬脊膜外血肿、脊髓水肿及切口感染是手术的主要并发症，应注意防治。

预后：椎管内神经纤维瘤几乎都是良性肿瘤，多能完整切除，极少复发，预后良好。恶性神经纤维瘤，预后不良，生存期很少超过1年。