成功完成罕见不对称性联体畸形分离术

近日，我院新生儿外科胡博主任成功为一名生后9天新生儿实施不对称联体分离术。患儿体重3.0Kg，生后可见上腹部一不对称联体，联体部分可见部分躯干、四肢、外阴等组织结构，无头部，诊断为不对称性联体畸形。由于联体部分较大，患儿呼吸欠平稳并有间断呕吐症状。住院后予侧卧位并间断吸氧，呼吸道管理，静脉营养支持等对症治疗。强化核磁检查显示患儿前胸壁正中软组织及部分肋软骨缺损，肝脏左叶经缺损区向体外突出，头臂干一条粗大分支血管进入联体儿。为安全妥善的完成该患儿的不对称联体分离术，多科室通力协作，制定了详细周密的手术预案。在诊断科（CT、核磁、放射、B超）、麻醉科、护理部及手术室等众多科室的通力配合下，于2015年9月7日胡博主任主刀成功为患儿实施了不对称联体分离术。术中见联体儿脏器与患儿肝脏粘连，其发育不全的脊柱与患儿胸骨相连。手术松解粘连，还纳膨出的肝脏，离断胸骨下端，重建肋弓下缘与胸骨的连接，并予腹壁成形。麻醉及手术顺利，切除的联体儿部分重0.45kg，手术耗时一个半小时，出血小于5毫升。当患儿被缓缓推出手术室大门那一刻，家属紧锁的眉头终于露出了笑容，流出了激动的泪水。全体医护的努力换取了新的生命，得到了家属的认同。目前患儿生命体征平稳，恢复顺利，拟于近日出院。

联体双胎非常罕见，发生率为1／500 000，属极罕见疾病，多见于双胎家族史。对于联体双胎的诊断在妊娠中期并不困难，超声对胎儿畸形的诊断已起到决定性作用。当产前筛查有可疑病变时应由产科和新生儿外科协同会诊，以制定妥善治疗方案，保证生产顺利及生后患儿能得到及时正确的治疗，挽救生命。