重症抗N-甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗

论文摘要：重症抗N-甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗

作者：袁晶 彭斌 关鸿志 等，通信作者：关鸿志，Email:guanhz@263.net

北京协和医院神经科

目的 分析重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎病例的临床特点及治疗方案。

方法：回顾分析北京协和医院诊治的抗NMDAR脑炎患者中的重症病例3例。

结果：全部患者出现精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降；不自主运动、言语障碍/缄默、记忆力下降、中枢性低通气、自主神经功能障碍发生率在45%~65%。脑脊液压力、白细胞数及蛋白升高的比例分别为42.86%、60.00%、14.29%。31.43%患者头部核磁检查发现病灶，病灶分布于额叶、颞叶、岛叶、海马、扣带回、胼胝体、脑干、小脑部位。一线免疫治疗：全部患者接受1-7个疗程不等的静脉丙种球蛋白治疗，平均3个疗程；91.43%患者接受糖皮质激素治疗，其中54.29%接受高剂量甲基强的松龙冲击治疗；5.71%接受血浆置换。二线免疫治疗5例（14.29%），包括利妥昔单抗4例与静脉CTX 1例。15例（42.86%）患者接受了长程免疫治疗。全部患者经免疫治疗病情好转并转出重症病房，患者中位ICU治疗周期为46天，中位住院日为72天。出院时2例mRS评分5分，其他1~4分，住院期间无死亡病例。中位随访时间17.57个月，85.71%患者治疗效果良好（改良Rankin评分0-2分），1例（2.86%）于出院两年后死亡， 11例（31.43%）随访期间脑炎复发。

结论重症抗NMDAR脑炎患者的激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果良好，初始效果不明显者，可重复静脉丙种球蛋白和（或）甲强龙冲击治疗也仍有效。

（全文将发表于2016年4月的《中华医学杂志》，欢迎查阅）