胆道闭锁的护理知识

一、认识胆道闭锁

胆道闭锁，顾名思义，代表着胆管的阻塞，胆道为连接肝脏与肠道之管路，因此胆汁无法从肝脏藉由胆管顺畅的排放至十二指肠，胆汁长期郁积于肝脏破坏肝细胞，造成肝脏发炎，持续性黄疸，甚至于肝硬化衰竭。胆道闭锁好发于婴幼儿，部分婴儿在妈妈肚子里时肝内外胆道发生管腔闭塞，阻碍了胆汁的排出。但大多数患儿胆道闭锁发生在出生以后，由于病毒感染等多种因素使肝脏出现进行性的炎症、纤维化及其肝内外胆管闭锁，但其确切的致病机制仍然不甚明了。目前在华人发生率约每一万个新生儿就有2-3个发生。 通常病童于出生后约两星期左右会出现持续性黄疸以及灰白色大便等征兆，若患童未施行葛西手术治疗，随着肝脏组织破坏与纤维组织的形成，肝脏功能上也会逐渐出现白蛋白与凝血因子制造功能的不足(因而出现水肿、腹水、出血倾向)，代谢废弃物的功能下降(因而出现高氨血症、肝脑症候群及意识障碍)，肝门脉高压(因而有脾脏肿大、腹水、食道静脉曲张及出血等)与脂溶性维生素不足(出现夜盲症、骨质疏松，以及凝血功能异常)等并发症。

二、胆道闭锁应该如何早期诊断？
持续性黄疸与灰白色大便通常是胆道闭锁病童的早期症状，根据统计约有95%的病童于手术前会出现灰白便，（如图1大便比色卡）1号至3号颜色为异常之大便颜色，藉由大便比色卡的辅助可以帮助家长与医护人员早期筛检与早期诊断，希望能达成早期诊断与治疗。

三、胆道闭锁如何治疗？
手术治疗为胆道闭锁唯一的治疗方法，藉由葛西(Kasai)手术—肝门肠道吻合术，来重建胆汁排放的管道及通畅性，以达到降低黄疸，灰白便消失，减少胆汁郁积，肝细胞破坏与减缓肝组织硬化等目标。手术的时机为决定病患胆汁流畅性的重要因素，而开刀的黄金时间为出生90天内，超过90天以上的患者则因肝内胆管的严重破坏与纤维化，葛西手术的成功率则显著的下降。部分病患于葛西手术后仍有胆汁郁积，肝脏发炎甚至肝硬化与衰竭等并发症的发生，而此时则需要进行肝脏移植。
葛西(Kasai)手术分为开放手术及微创手术。腹腔镜下葛西手术是近年来发展起来的微创技术。自2009年1月开展以来，我院已经成功实施了200余例，成为该领域完成例数最多的中心。术后胆汁引流率为95%，3-5年自体肝生存率为50-60%。

四、葛西手术后注意事项

（一）伤口护理：
葛西手术为矫正胆道闭锁的重大手术，以人工胆管肠道来取代阻塞的胆管，术后患童腹部有腹壁伤口（微创手术伤口较小，另外还有肝门与肠道吻合处伤口以及引流管的伤口等)，由于肝门与肠道吻合处的伤口约需一星期左右愈合，患童于术后一周左右才能开始进食。因为胆道闭锁病童于手术前多合并黄疸，因此伤口愈合能力稍差，体表之伤口约需两周左右才会完全愈合。患童于手术后须保持伤口的清洁，于伤口完全愈合前切忌碰水，如伤口出现红肿热痛的征兆请注意是否有感染，并与您的手术医师联系。

（二）按医嘱口服药物、定时复查：
术后要按医嘱口服激素、抗菌素、熊去氧胆酸片、保肝药，继续每日观察大便颜色，定期复查肝功及肝脏B超检查。准时进行预防接种。可以通过微信、QQ、网站、手机等通讯方式与手术医生保持联系。也可以加入各种QQ及微信群，与其他患儿家长交流经验。

（三）手术并发症的处理：

1、返流性胆管炎：由于葛西手术采取小肠做成人工胆管来取代阻塞之胆道，随着结构上的改变，返流性胆管炎是一种常见的并发症。好发于葛西手术术后三年内，若患童出现『茶色尿、灰白便、黄疸、发烧』等症状，就应注意是否为胆管炎发生的可能，若未经处理易并发败血症及胆道阻塞等问题，所以有以上症状建议立即与手术医生联系！

2、消化道出血：葛西手术术后若有持续性黄疸并肝门脉高压的患儿，可能会因为食道与胃静脉瘤、十二指肠溃疡、痔疮或因为凝血功能异常等因素造成消化道出血。若病童出现『吐血，解沥 青色便，或解血便』等症状应立即就医诊治。

3、脾脏撕裂伤：合并门脉高压与脾脏肿大之患童，应防止腹部的外力碰撞，虽然并不常发生，但一旦发生可能相当危急，如于意外碰撞后出现『急性腹痛』应尽速就医！

4、肝昏迷：葛西手术失败且肝功能衰竭之患童如出现『日夜作息颠倒、不自主颤抖、与意识障碍』等症状，应就医诊治！

5、肺高压：肝硬化之患童一种少见之并发症，可能出现『杵状指、运动耐受性下降、换气不足、发绀』等症状。

6、自发性细菌性腹膜炎：患门脉高压、白蛋白偏低并有腹水之病患，如出现『急性腹痛、发烧、急遽腹围增加』等症状，应就医诊治！

（四） 营养补充

1. 醣类—由于部分患童因脂肪吸收之障碍，为提供适当之营养与热量补充，建议多摄取五谷根茎类食物以提供适当之糖类摄取。

2. 脂肪—建议加重中链脂肪酸于脂肪摄取总量之比例，以提供适当之脂肪吸收。

3. 蛋白质—应摄取适当的蛋白质已提供成长儿童之需要，但倘若有高氨血症会出现肝性脑病症候群，应以部份支链胺基酸 (30-40%)取代蛋白质之摄取。

4. 热量—建议提供新鲜高热量之食物摄取。

5. 维生素—注意多种维生素特别是脂溶性维生素A、D、E、K之摄取。

6. 其他注意事项—如有腹水之患者应避免过量之盐分与水分的摄取，倘若患童有特殊营养之疑问应与护理医师或营养师讨论。

（五）饮食原则

1. 选用瘦肉，瘦肉旁附着之油脂及皮层应全部去除。

2. 肉类的脂肪含量多寡依序为：鸡肉、鱼肉、鸭肉、牛肉、羊 肉、猪肉。

3. 烹调时多利用清蒸、水煮、清炖、烤、卤、凉拌等各种不必加油的烹调方式。

4. 多利用葱、姜、蒜、糖、芶芡等方式，以补充低油烹调的缺点及促进食欲。

5. 禁用油炸方式烹调食物，肉类煮、卤、炖汤时应将上层油脂去除再食用，烤鸡或烤肉的汤汁及红烧的汤汁均含高量油脂应禁用。

6. 使用中链三酸甘油脂取代一般性用油。

7. 若长期使用低油饮食及使用中链三酸甘油脂，应依医师指示补 充脂溶性维生素A、D、E、K。

（六）胆道闭锁病人食物选择：

1．肉蛋类：
1）可食用： 新鲜的鱼肉及其它海产均可，但要去除鱼肚中的油脂。瘦牛肉、瘦鸡肉、瘦猪肉均可，但需去皮。蛋白、蛋黄均可，但蛋黄量不宜过多。去油肉汤。

2）禁食用：水产、肉类及鱼类罐头、肥肉、五花肉、蹄膀、猪皮、鸡皮、鱼皮、牛腩、肉燥、肉酱、猪肉干、肉松、绞肉制品(狮子头)、肉脯、香肠、培根。

2．五谷根茎类：
1）可食：米、面条、面线、冬粉、馒头、吐司、米粉、地瓜、马铃薯、芋头、山药、南瓜、莲藕、麦粉、麦片、莲子、薏仁、碗豆仁。

2）禁食：炒饭、炒面、炒米粉、油条、煎包、锅贴、油饭、粽子、油粿、馅饼、吉士面包、薯条。

3．乳类及乳制品
1）可食：婴儿配方奶(保健、健瑞)、脱脂鲜奶(或奶粉)、低脂鲜奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂优格、低脂吉士。

2）禁食：全脂鲜奶(或奶粉)、炼乳、鲜奶油、奶酪、冰淇淋。

4．豆类及面筋制品

1）可食：豆类(红豆、绿豆)、黄豆制品(豆腐、豆浆、豆干、干丝、 素鸡)、面筋制品(面肠)

2）禁食：三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。

5．蔬菜类及水果类
1）可食：新鲜蔬菜均可、水果仅少数需禁食。

2）禁食：酪梨、橄榄、椰子肉。

6．点心类：
1）可食：苏打饼干、桂圆汤、银耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果冻、果酱。

2）禁食：蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕点、葱油饼、萝卜丝饼、蛋饼、喜饼、肉圆、花生汤、沙其玛、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰浆、甜不辣、派、坚果类 (瓜子、腰果、开心果)。

7．调味料
1）可食：糖、盐、味精、醋、酱油、蕃茄酱。

2）禁食：蛋黄酱、色拉酱、芝麻酱、花生酱、辣椒酱、沙茶酱、豆瓣酱。

8．油脂类
1）可食：中链三酸甘油脂。

2）禁食：植物性油脂、动物性油脂。

注意事项：

◆ 中链三酸甘油脂发烟点低，不宜高温大火烹煮。

◆ 建议以凉拌、低温炒食、蒸、炖的方式，直接拌入食物中或加入菜汤及流质食物中。

（七）食谱举例（作者：台大医院营养师 翁慧玲）：

1、四至五个月
★ 米汤：白米加水，以小火煮成稀饭后取其上层汤汁
★ 水果汁：苹果汁、西瓜汁
★ 蔬菜汤：菠菜汤、高丽菜汤

2、五至六个月
★ 主食类：马铃薯泥、南瓜泥
★ 蔬菜泥：青花菜泥、胡萝卜泥
★ 水果类：木瓜泥、香蕉泥

3、七至九个月
★ 肝泥粥
材料：鸡肝、白米、水、丝瓜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 面线羹
材料：面线、蛋黄、菠菜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 绿豆沙西米露
材料：绿豆仁、西谷米、婴儿配方奶
★ 水果
材料：葡萄切小丁

4、十至十二个月
★ 彩虹烩饭
材料： 软干饭、鲑鱼、黄色甜椒、青椒、红色甜椒、橘色甜
椒、中链三酸甘油脂、太白粉水
★ 馄饨汤面
材料： 馄饨皮、瘦绞肉、面条、小白菜、中链三酸甘油脂、去油高汤
★ 莲子汤
材料：莲子、砂糖
★ 果酱卷
材料：吐司、草莓果酱

5、一岁以上：
均衡饮食 每日平均摄取六大类食物
★ 软干饭

★ 蒸吴郭鱼
★ 茶碗蒸
★ 炒青江菜＋中链三酸甘油脂
★ 小白菜豆腐汤＋中链三酸甘油脂
★ 冬瓜文蛤粥
★ 番石榴丁

五、胆道闭锁常见问题应答
（一）为何不直接进行换肝手术？
一般胆道闭锁儿在确定诊断时，肝功能仍保有相当功能，若能及时接受葛西手术仍会有好的预后情形，避免换肝。换肝手术需克服几个问题，首先是器官来源问题。通常器官取得来自尸体捐赠或父母捐赠部分肝脏。由于国内捐肝风气不盛；捐赠者且须比对血型且不能是肝炎带原等因素，使得器官来源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一岁以下婴儿直接换肝在护理上较一岁以上者困难，所以若能执行葛西手术可给病童较佳的机会。一旦获得器官若换肝年龄是婴儿期，在术后的照顾比较大儿童困难仍还需面对器官排斥及长期服用抗排斥剂所产生免疫下降问题，所以除非胆道闭锁儿肝脏硬化严重，肝功能已不敷身体所需，否则须以葛西手术为优先考虑。

（二）胆管炎是什么？
胆管炎最常发生在葛西手术后最初三年，尤其第一年大约是70%的病例数，以后将逐渐减少。由于葛西手术是将小肠做成人工胆道，这种人工胆道缺乏天然胆道的扩约肌功能，无法管制细菌由肠道逆流至人工胆道，因此如果肠道内细菌增生便容易造成胆道炎。

（三）胆道炎症状及如何治疗？
由于病童免疫力较差，易细菌感染严重易引起全身性败血症，因此如果出现高烧不退、大便颜色变淡、黄疸加剧等症状，必须立刻回诊，接受抽血做细菌培养给予适当抗生素治疗。

（四）胆道闭锁患儿可以上学吗？！
胆道闭锁小朋友在智力发展上与正常孩子无任何不同，但因为先天性疾病营养吸收的问题而造成生长发育迟缓，在身高体重上有部份病童可能会跟不上同年龄小朋友，发育上可见其翻身、做起、站立、走路、语言发展都有可能缓慢些。小朋友上幼儿园应请老师注意避免腹部撞击性运动，减少剧烈性运动，若发生不明原因发烧或解黑便情形就需通知家长就医，以确保儿童健康问题！

（五）重要检验指数代表的意义？
※肝功能指数—AST (又称GOT)、ALT (又称GPT)
AST及ALT是肝功能最明确健康指数；当细胞破坏死亡后， 肝细胞内的AST及ALT会释放到血液中，造成检验指数上升。

※胆红素—BIL
当肝细胞受损或胆管阻塞等使肝细胞无法处理胆红素或无法顺利排出，胆红素就会逆流至血液，胆红素值就会上升。

※胆道酵素之一，γ-谷氨酰转肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase)
它在肝脏胆道及肾脏的浓度最高，由于其存在于肝胆管上皮细胞中。因此r-GT之上升代表胆道之病变为主，当肝胆道系统有阻塞或胆汁滞留时或肝脏本身有肿瘤或癌症时，其血清r-GT值会不正常。

六、总结

1、葛西手术应在婴儿90天之内施行，而且愈早效果愈好，切莫延迟。

2、禁用油炸方式烹调食物，含高油脂食物应禁止使用。

3、避免腹部撞击性运动(如躲避球)，易导致脾脏大出血情形发生。

4、每月定期回诊检查、每日定时服药。

5、保肝最好方法：日常生活作息正常、饮食正常、不熬夜。

6、以下情形需立即就医：不明原因发烧、出血、大便颜色异常。