给吉兰巴雷综合征患友的一封信

尊敬的各位吉兰巴雷综合征以及慢性吉兰巴雷综合征患友们：您们好！

最近我们南方医院神经内科在短短的两周内收治了十余例吉兰巴雷综合征（又称为格林巴利综合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原来以为是广州地区一次吉兰巴雷综合征的小流行，但是和兄弟单位神经内科医生交流后得知，其他兄弟单位很少见到这类患友，因此明白这是广大患友对我们的信任和托付，所以才到我院就医。值得欣慰的是，我们也对他们的信任和托付给予了最好的回报，绝大部分患友康复满意，有的及时就诊、及时治疗的患友，几乎是在发病的一周内即完全缓解，作为经管大夫，我也深表高兴。

但是在诊疗的过程中，我与一些吉兰巴雷综合征的患友及家属进行了交流，发现绝大部分患友对这类疾病还知之甚少，甚至，有些前期参与这些患友诊疗的大夫，似乎对吉兰巴雷综合征到底是怎样的一种疾病也不够了解。因此这封信尝试以最简单明了的语言，解释一些患友们应该知道的吉兰巴雷综合征的基本知识，方便大家建立对该病的正确认识，目的是配合大夫尽快明确诊断，及时开始治疗，改善预后，尽早从疾病中康复。

一、治疗时间窗。

随着宣传的深入，可能很多患友都知道，脑血管病有治疗时间窗，意思是一旦出现症状，应在4.5小时以内开始溶栓治疗，有助于挽救濒临坏死的脑组织。但是可能绝大部分患友不知道，吉兰巴雷综合征一样有治疗时间窗的概念。虽不像脑梗死那么紧急，但是一旦明确诊断，最好在起病的2周内启动免疫抑制治疗。多数情况下大夫们会选择丙种球蛋白的大剂量冲击治疗，少数情况下，也会选择血浆置换或者激素冲击治疗，对预后、康复帮助巨大。因此，我也把“治疗时间窗”作为最重要的内容，首先进行介绍。

对吉兰巴雷综合征而言，治疗时间窗一般是指起病的2周内，当然这个时间并非固定，因患友的病情而定。病情进展越快，症状越危重的患友，治疗时间窗会大大小于2周时间，而病情进展缓慢，症状轻微的患友，治疗时间窗会长于2周时间。我们最近收治了两例起始症状类似的患友，经检查发现两例患友发病机制、相关抗体也类似。其中一例患友在发病1周时到我院就诊，很快明确诊断启动了治疗，康复满意。但另一例患友在外院诊断未明，约2月才到我院就诊，虽然采用了和前一例患友类似的治疗方案，但该患友仅有部分的康复，难以达到非常满意的疗效。

二、需常规进行的检查项目。

为了尽快及尽可能准确的明确诊断，需要常规进行一些检查项目。有的患友可能受制于经济原因，很多检查都不愿意做。也有患友希望把钱都花在治疗上，认为检查无关紧要。甚至有患友认为每项检查都是过度检查，认为我们是从中牟利。从我们的角度而言，首先我们保证，不会进行过度的检查，安排的每项检查都是我们认为非常必要，以进行诊断和鉴别诊断必须的检查。因此每项检查我们都会向患友解释为何要进行这些检查，以期得到患友的理解和配合。当然这样做真正获益的其实是每位患友，因为明确诊断及分型，有助于我们采用更针对性的治疗方案，对促进患友的康复及改善预后具有非常重要的作用，同时又能将钱花在刀刃上，尽可能的减少医疗费用。

常规进行的检查项目包括：

1、腰穿脑脊液检查。很多患友畏惧腰穿，觉得像抽骨髓一样，听起来很可怕。其实腰穿相对医生而言就跟护士做静脉穿刺一样常规，尤其对我们医院的大夫而言，因为腰穿多，每个一线大夫都很熟练。而检查脑脊液所提供的对诊断有帮助的信息，是其他检查无法替代的。除了常规、生化、细胞学外，还可以检测脑脊液中是否有特殊病原体，是否有破坏神经根的致病性抗体。

2、肌电图检查。肌电图检查属于神经电生理的检查项目，做肌电图检查客观来说，是有点不舒服，不过肌电图对诊断吉兰巴雷综合征，并进行分型有非常重要的价值。随着病情的进展，肌电图检查也是随访观察的重要指标，因此肌电图的检查可能会进行多次，一次肌电图检查仅能反应检查当时的神经受累情况，如果肌电图检查提示神经受累加重，我们可能会调整更为有效的治疗方案，以防止疾病进展。

3、神经超声检查。神经超声检查是一种新型的检查技术，目前国内仅有为数不多的几家有周围神经病诊疗经验的医院开展此项检查。神经超声检查也是目前被认为在吉兰巴雷综合征诊断方面最有应用前景的检查项目。有助于直观的观察周围神经、臂丛、腰丛在吉兰巴雷综合种的受累情况，并对治疗方案的制定也有重要的参考价值。

4、神经节苷脂抗体检查。目前随着检测技术的提高，神经节苷脂抗体检查对吉兰巴雷综合征的诊断来说，价值越来越大。尤其像吉兰巴雷综合征的变异型Miller-Fisher综合征，至少90%的患友会出现GQ1b抗体，一看这种抗体阳性一方面有助于我们明确吉兰巴雷综合征的具体亚型，另一方面我们会尽快选用丙种球蛋白的冲击治疗，患友在治疗过程中会很快康复。

5、MRN检查。目前能进行这项检查的单位不多，所以此项检查还没有被纳入吉兰巴雷综合征的评价体系，但是对早期发现吉兰巴雷综合征特征性的神经受累及重建整条神经，这项检查具有不可替代的优势。

6、神经活检或肌活检。一般来说通过前述检查一般可以明确诊断，但有些疑难病例，尤其要和其他可治疾病进行鉴别时，我们会考虑给患友进行此项检查。这项检查在广东地区开展少，但在我们医院有长年开展的经验，对检查结果的准确性提供了保障。

三、治疗相关波动。

有部分患者在用药过程中，尤其是用药初期会出现一过性治疗相关波动，请不要担心，我们会提供预案进行干预，尽量平稳过度，促进康复。治疗相关波动的原因目前还不是很清楚。而患者疗效不佳一般来说有两种原因，一种原因有可能是出现了治疗相关波动，另一种原因也有可能是诊断错误，从而导致治疗方案错误。但如果入院后尽快完善前述相关检查，明确诊断及分型的话，我们的治疗处理预案才更有针对性，也能取得更好的效果。

总的来说，吉兰巴雷综合征是一种临床病程和结局高度各异的综合征，对其精确预测、精准诊断，有助于我们给患友们提供个体化的治疗方案，并提供将来适宜进行的康复理疗项目。同时我们也能更准确的告诉每个患友将来疾病的走向及预后结局。

不是每个吉兰巴雷综合征患友都有非常好的治疗反应及预后结局，结局的好坏非常依赖于准确的诊断及是否及时启动治疗！

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