亨廷顿病与舞蹈-神经棘红细胞增多症的鉴别诊断

舞蹈-神经棘红细胞增多症（Choreo-acanthocytosis, ChAc）是神经棘红细胞增多症三种类型中最常见的一种，它也有亨廷顿病的三联征---进行性舞蹈样运动障碍、认知功能受损、人格改变。但可通过以下特点区分：

1. 食物诱发的伸舌：亨廷顿病几乎没有，舞蹈-神经棘红细胞增多症有；

2. 癫痫发作：亨廷顿病无，舞蹈-神经棘红细胞增多症有；

3. 周围神经肌肉病：亨廷顿病无，舞蹈-神经棘红细胞增多症有；

4. 外周血棘红细胞比例：亨廷顿病<3%，舞蹈-神经棘红细胞增多症>3%;红细胞增多症-->

5. 遗传模式：亨廷顿病为常染色体显性遗传，常有家族史，舞蹈-神经棘红细胞增多症为常染色体隐性遗传；

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