川崎病

了解川崎病

川崎病也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一。是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热出疹性小儿疾病。因为1967年日本医生川崎富作首次报道了该病，所以又以川崎病为大家所熟知。近年来川崎病的发病率是逐年提高的，80%-90%的川崎病发生在5岁以下的儿童中，男孩的发病率要明显高于女孩。

川崎病的临床特点

川崎病的临床表现主要有发热、特征性的眼部改变、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大等等。这些特征性的改变也是川崎病诊断的基础。

川崎病的诊断要求发热至少持续5日，伴以下5项体格检查结果中的至少4项，并且不能被其他疾病所解释。

双侧球结膜充血；90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始，并且双眼通常有鲜亮红斑，这种红斑通常不累及角膜缘。

口腔黏膜变化；包括唇充血或皲裂、咽部充血或草莓样舌，口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微，也可能根本不出现。

多形性皮疹；皮疹一般在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，接着出现躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损。

周围肢体的变化；包括掌跖红斑、手足水肿，以及甲周皮肤脱屑(恢复期)，手足变化通常是最后出现的表现。

颈部淋巴结肿大(至少有1个淋巴结直径>1.5cm)；这是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现。如果出现颈部淋巴结肿大，则主要累及覆在胸锁乳突肌上的颈前淋巴结。

除了这些特征性的改变以外，川崎病的患儿还有一些其他的表现。其中最严重的就是心脏的损害。患儿可有脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音模糊。收缩期杂音也较常有。约30%的川崎病患者在诊断时被发现有冠状动脉扩张。包括一过性的冠状动脉扩张和动脉瘤形成等。

此外，小婴儿由于血液灌注下降，可能出现手指(足趾)发冷、苍白或青紫。虽然心脏的表现并未纳入诊断标准当中，但是这些表现对于诊断来说也很有意义。因为与川崎病表现相似的疾病大多是不累及心脏的。除心脏相关表现之外，川崎病患儿还会出现关节炎的症状。主要累及膝关节、踝关节和髋关节等大关节。报道比例大概约7.5%-25%。

当然，并不是所有川崎病的患儿都会有这样典型的表现。约10%-20%的患儿可表现为不完全性川崎病。他们可能仅出现2-3条特征表现，但在其他任何方面都与典型川崎病患儿保持一致。对于这类患儿，实验室的检查就显得比较重要了。炎症指标如CRP、ESR、铁蛋白、白细胞等的升高，正细胞正色素贫血、超声心动图提示心脏异常等都是强有力的支持证据。

川崎病的治疗和预后

川崎病通常是一种自限性的疾病，若不进行治疗，通常发热和急性炎症表现会持续12天左右。但是，由于川崎病可能造成心血管并发症，尤其是冠状动脉瘤的发生，及早的发现及治疗是十分有必要的。而治疗的主要目标也在于缓解症状及预防并发症。

急性期应用IVIG（静脉用免疫球蛋白）被证明是十分有效的，冠状动脉瘤的发生频率及其相关的病况和死亡率得到显著降低。但是对于已经发生冠状动脉瘤的儿童，这一治疗措施有多大收益目前还没有定论。

另一种药物，是阿司匹林，早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变。

川崎病绝大多数患儿预后良好，适当治疗之后都可以逐渐康复。预后不好甚至死亡的患儿往往是由于冠脉受累较重，影响心脏功能。

总而言之，虽然川崎病常见且有着危险的并发症，但只要我们早发现、正规治疗，预后还是比较好的。