系统性红斑狼疮临床表现

系统性红斑狼疮发病时一般有哪些表现？

系统性红斑狼疮发病时表现形形色色，每个病人的病情差异也很大。有的皮肤病变较突出，而内脏受累较轻；有的血清学指标多项阳性，而临床症状较轻；有的病人一开始就累及多个内脏，病情较凶险。由于它的复杂多变性，所以一开始发病往往被误诊为肾炎、心包炎、精神病、原发性血小板减少性紫癜或关节炎等，所以对系统性红斑狼疮的初发表现的认识很重要。 常见的表现有，不明原因的发热（用抗生素治疗无效）、脱发(一次多达100根以上)、关节疼痛、关节肿胀、面部红斑、光敏感、反复口腔溃疡等；也有初发表现为颜面、双下肢浮肿，泡沫尿(蛋白尿)，或腹痛、腹泻、呕吐、便血等；个别病人甚至初发表现就是精神症状，如头晕、癫痫、意识障碍、精神错乱等；有的表现为月经紊乱、习惯性流产，在妊娠时检查出蛋白尿而误诊为妊娠高血压综合征。

典型系统性红斑狼疮的皮肤粘膜表现

在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。

（蝶形红斑发生在两侧面颊部，呈成片状的红斑，高出皮肤表面，色泽红，上面可有毛细血管扩张，边界清楚，形状就好像蝴蝶的两个翅膀一样，分在两旁。鼻梁上亦会出现同样的红斑，可以遍布整个鼻子，并与两侧面颊部的红斑相连，恰似蝴蝶的身子一样。这样，整个皮疹区就形成了蝴蝶形的红斑。蝶形红斑是病情活动的一个标志，需要积极治疗。当皮疹控制，红斑逐渐消退后，可以有较长时期的出现面部色素沉着。随着病情的缓解，色素大部分可消退，整个面部皮肤恢复正常。）

盘状狼疮

所谓盘状狼疮，顾名思义，皮疹的形态就象盘状。大部分病人的皮疹呈环形或圆形，但亦有一部分呈不规则形，红斑的边缘略高，中央略低，上有鳞屑。盘状狼疮往往以独立的皮肤病变存在，但也有20％～30％为系统性红斑狼疮的临床表现之一。
盘状红斑主要发生的部位是在暴露的部分，如面部、手、颈部和颈前V区(平时戴项链的一块区域)，可以是散在分布，也可以是成片状分布，多发生在中年妇女，在晒太阳后或过度劳累后皮疹可以加重，约1％病人转变成系统性红斑狼疮。

发热

系统性红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80％的病人可有发热，大多数为中度热，约12％的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。如果一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患系统性红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，以明确诊断。
发热往往说明系统性红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。系统性红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在系统性红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要注意结核杆菌的感染，要及时治疗，以免使病情发展而危及生命。

关节炎和肌肉病变

说起关节炎，人们往往与类风湿关节炎、风湿性关节炎相联系，其实关节炎在系统性红斑狼疮中是常见的一种临床表现，所以被列为分类标准之一。关节炎常为对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎（LN）表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界卫生组织（WHO）病理分型为：Ⅰ型正常，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型，IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。

系统性红斑狼疮与浆膜炎

人的胸腔、心包腔和腹腔的内壁都有一层内膜，分泌少量的浆液，我们称这些组织为浆膜。正常时，毛细血管营养、滋润着浆膜组织，维持着正常的生理功能，如心包腔分泌的液体润滑着心脏的搏动，就像机器要加一些润滑油一样，使机器能正常顺利地运转，胸腔和腹腔也完全是一样的。
当系统性红斑狼疮发生时，浆膜腔的毛细血管受到免疫复合物的侵犯，导致了毛细血管炎症和浆膜的炎症，此时毛细血管壁的通透性增加，大量的炎性液体从血管渗出到腔隙中，浆膜腔就会出现腔液增多，影响功能，如心包积液、胸腔积液和腹腔积液等。浆膜腔积液往往可作为一个系统性红斑狼疮的首发症状而出现，而且病情活动，应赶快找专科医生诊治，作出有效的处理。胸膜炎、心包炎和腹膜炎在系统性红斑狼疮中发生率高达50％以上，所以要注意和重视。
一般说，它对激素的反应较好，经过适当的处理，很多病人的渗出液均可消退，病情能得到控制和缓解。

系统性红斑狼疮对心脏有何影响？

SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎的区别，疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎参加了发病外，长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。

系统性红斑狼疮肺部表现

SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质为渗出液。年轻患者（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺高分辨率CT（HRCT）检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。

系统性红斑狼疮与口腔溃疡

系统性红斑狼疮是全身性疾病，必然也会影响粘膜病变。引起粘膜病变的主要原因是粘膜下血管的病变，如粘膜下小动脉炎，可影响到全身各粘膜组织，但是最多见的还是口腔粘膜。
据统计，有7％～40％的系统性红斑狼疮病人伴有粘膜病变，也可作为首发症状而出现，粘膜病变的加重往往提示病情的活动程度。
口腔粘膜病变好发于硬腭和颊粘膜，表现为糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，这点临床上往往和阿弗他口腔溃疡相鉴别，有时鼻粘膜亦会出现类似的症状。
口腔溃疡作为诊断系统性红斑狼疮的标准之一，所以很重要。但是有的人患了口腔溃疡就错误地认为自己得了系统性红斑狼疮。很多原因都可引起口腔溃疡，如劳累、吸烟、饮食、维生素缺乏等，但大多数是疼痛性的。
患了口腔溃疡，首先要注意口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激，一般不必局部用药，只要系统性红斑狼疮的全身症状控制住了，溃疡就能好转。

系统性红斑狼疮引起血液系统表现有哪些？

SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb’s试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。

狼疮所致神经系统损害有什么表现？

又称神经精神狼疮，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白（Ribsomal P）抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况，一种伴有抗磷脂抗体阳性，另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动。横贯性脊髓炎在SLE不多见，一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗。否则造成不可逆的损伤。表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。
神经精神狼疮是一严重的系统性红斑狼疮活动的表现，是狼疮死亡的一个主要原因，应住院积极抢救及治疗。

脱发

系统性红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛、眉毛、体毛亦会脱落。脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即我们平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄，容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。
系统性红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为系统性红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分系统性红斑狼疮的病人发病的首发症状就是脱发，所以要引起注意，系统性红斑狼疮的脱发比较常见。

一般在病情控制后，毛发可以再生，但是在盘状红斑处的脱发则不能再生。尤其值得注意的是，系统性红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

抗磷脂抗体综合征

一个反复流产的妇女，妇产科检查多次找不出原因，既不是内分泌的变化，又不是器官功能的异常，这个时候就应该想到有抗磷脂抗体综合征的可能。
抗磷脂抗体综合征在1952年发现，多见于系统性红斑狼疮等一些结缔组织病病人中，也可见于某些原因不明的女性。它的主要临床表现是反复血管内血栓形成、自发流产和血小板减少，伴有抗凝因子和抗磷脂抗体阳性的实验室检查。其发生的原因目前还不十分明确。血管内皮是由磷脂组成，如果体内出现了抗磷脂抗体，就可以和血管壁上的磷脂结合，破坏血管内皮，形成血栓，导致局部组织的血供障碍，如果发生在子宫，则可影响胎盘的血液供应而造成流产。
系统性红斑狼疮病人中有一部分是抗磷脂抗体阳性，发生率为20％～50％。但抗磷脂抗体阳性不等于有该综合征，要有发生血栓的临床表现、习惯性流产等才能考虑本病。还有的系统性红斑狼疮病人出现血小板减少和中风、心肌梗死、失明等，这些都可能与本病有关。80％的抗磷脂抗体综合征病人可出现皮肤网状青紫。
总之，抗磷脂抗体综合征是一个危害较大的疾病，多见于系统性红斑狼疮，应该引起病人和医生的重视。