鼻咽癌

一、流行病学

地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；中国发病呈南高北低趋势，广东省居全国之首，男性31/10万，女性15.45/10万，北方低于3～5/10万。 家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。 人群分布：男女 之比为2.5~4:1,年龄分布3～86岁，其中30～60岁多见。

二、病因

EB病毒感染 环境与饮食 镍含量高 咸鱼 化学致癌因素n遗传因素（10%的家族史） 癌基因与抑癌基因

三、解剖

前界为后鼻孔 上界为蝶骨体 后界为斜坡第一、二颈椎 下界为软腭 侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。 鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。

四、自然病程

鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。 肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。约5% 的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。 在较晚期病人中，肿瘤可侵及口咽，尤其是口咽的侧壁和后壁。 肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。 鼻咽癌淋巴结转移规律 由上而下循序渐进 最易受累：咽后及Ⅱ区 容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区 极少受累： Ⅰb区 从未受累：Ⅰa及 Ⅵ区 跳跃式转移少：4.6%~6.5% 四、自然病程 约90%的病人有淋巴结转移，其中60%~85%为初诊表现，约50%的病人有双颈淋巴结转移。 蝶骨基底部偶见受侵 。 远处转移的发生率与原发灶的期别无关， 但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。

五、病理类型

结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见； 菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血； 溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见； 粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖； 1979年国内病理类型： 高分化鳞癌（占不到10%） 低分化鳞癌（占85~90%） 未分化癌（约占5%） 其他类型的癌（占5%左右） 2003年国际病理分型： 1、非角化型癌 2、角化型鳞状细胞癌 3、基底细胞样鳞状细胞癌

六、临床表现

（一）原发癌引起的临床表现 1、涕血或鼻出血 占初发症状的23.2%，确诊时73.7%有此症状。 2、耳鸣 占首发症状的19.8%，确诊时62.6%有此症状。 3、听力减退 初诊时占14.1%，确诊时占49.9%。 4、鼻塞 占初发症状的15.9%，确诊时占48%。 5、头疼 初发时26.9%有头疼，确诊时占48%。

（二）脑神经损害的临床表现 在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有： 岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ) 垂体蝶骨综合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1) 眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1) 眶尖综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1+Ⅱ) 颈静脉孔综合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ) 舌下神经孔综合征(Ⅻ)

（三）淋巴结转移的临床表现 鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊时上颈部有肿块者达60%~80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。

（四）远地转移的临床表现 鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到１％，偶见骨髓转移。 颈淋巴转移

六、诊断

1、病史、症状和体征 2、鼻咽镜检查 3、血清学检查（EB病毒） 4、影象学检查（CT,MRI） 5、鼻咽活检——确诊的方法 检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。 治疗前检查 鼻咽MRI或CT 血清VCA-IgAnIII、IV期患者骨扫描 B超肝脾、腹部肿块 胸部X线摄片或CT 血常规及肝肾功能 PET检查 牙齿、营养、说话、吞咽、听力等检查 多学科会诊

治疗原则 因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。 根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。 辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。

鼻咽癌的治疗 放疗：为主要治疗手段 常规外照射 计划性外照射野+腔内治疗 立体定向放疗 3D-CRT/IMRT 放疗+化疗： 诱导化疗 辅助化疗 同步放化疗 手术治疗： 放疗后鼻咽局部复发的手术切除 放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗 单个残存：局部淋巴结切除术 多个残存：功能性颈清扫