淋巴管瘤

【概述】

淋巴管瘤是一种先天性良性错构瘤，实际上是胚胎发育过程中某些原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的脉管畸形。常在出生时即已存在，90％以上在2岁内被发现。根据瘤内淋巴管的增生和扩张程度分为：单纯性淋巴管瘤 由不规则的毛细淋巴管丛扩张而成，有淋巴液潴留。多发生于皮肤、皮下组织和粘膜层。海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大成窦状，呈多房囊性，病变可侵及皮下组织、肌肉、腹膜后等。囊状淋巴管瘤又称囊状水瘤 囊腔大、多房或单房，互相交通，囊壁内衬正常内皮细胞，囊腔内有大量淋巴液。

【诊断要点】

1．临床表现

（1）单纯性淋巴管瘤局部皮肤或粘膜肥厚，呈小泡或疣状突起，橘皮样改变。舌或唇部病变表现为巨舌或巨唇。

（2）海绵状琳巴管瘤局限者表现为皮下不规则的软质肿块，边界清楚；弥漫者呈浸润性生长，可表现为酷似象皮肿样的肢体肥大。

（3）囊状淋巴管瘤好发于颈、腋部。表现为局部的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性。

（4）特殊表现囊内出血时瘤体骤然增大、张力增高，呈青紫色。继发感染时肿瘤红肿、压痛伴发热。颈部或咽喉、纵膈病变可压迫气管、食管引起呼吸窘迫或吞咽困难。大网膜或肠系膜囊肿可发生扭转、破裂而发生急腹症。

2．辅助检查

（1）B超、CT、MRI检查 明确肿瘤部位性质、大小、范围及邻近组织脏器情况。

（2）X线检查 颈部病变者应了解气管有无推移和纵膈累及情况；在大网膜囊肿病例，钡餐检查可见肠道被推向背侧，有确诊价值。

（3）诊断性穿刺 抽得清亮黄色淋巴液可确诊。囊内出血时可为不凝暗红色液体，与血管瘤也可鉴别。

【治疗要点】

1．治疗原则

（1）病变局限，不影响功能，无碍美观者可不予治疗。

（2）继发感染者应先控制感染后再予治疗。

（3）囊状淋巴管瘤首选注射疗法，避免手术并发症。

（4）淋巴管瘤影响功能，产生症状，影响容貌和注射疗法无效者均应手术治疗。

（5）急症处理：部分颈部淋巴管瘤患儿因肿瘤压迫气管出现呼吸困难和窒息，应立即行肿瘤穿刺放出囊液减压，必要时气管插管手术，以挽救病人生命。

2．注射疗法

聚桂醇注射治疗．经皮穿刺充分抽吸囊液后，按抽出液量注人药液。多房病变者可分囊穿刺注射。一月后观察变化，可以反复注射。

3．手术治疗

尽可能一次彻底切除肿瘤，如瘤体与重要的血管、神经或脏器紧密粘连无法全部切除，残留囊壁可涂擦2％碘酊。切莫强行切除瘤体招致重要的血管、神经或脏器的损伤。

【随访】

1．注射疗法后每2周门诊随访1次，可有发热，局部红肿，轻度压痛等炎症表现。

2．手术治疗后有暂时性神经麻痹症状者，应随访神经症状恢复情况，有残留肿瘤者注意复发。