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高少才 三甲
高少才 副主任医师
陕西省中医医院 内分泌科

溶血性贫血除了脾切除还有没有其它治疗方法?

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患者:病情描述.(主要症状、发病时间):胆结石, 化验、 遗传性球型红细胞增多症,网织10.2 总胆130 红色素100 胆切除 除了脾切除外是否还有其它治疗方式,中药或其它药物可以吗?或脾切除对患者有什么副作用?

陕西省中医院中医内科高少才: 溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫 血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

除了发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重主意自查以下各项:

(一)地区性 强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

(二)家族史 近亲中如有贫血黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。

(三)药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

(四)引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血

(五)诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。 治疗 溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。

总的治疗原则如下:

一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

三、 脾切除术:脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢 进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

四、输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也 可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控 制溶血,可借自身造血机能纠正贫血

五、其它:并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

六、中医辨证:本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除 诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后, 血胆红素明显下降,黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

高少才
高少才 副主任医师
陕西省中医医院 内分泌科