白塞病

白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

临床表现：

口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留瘢痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少，溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血。

眼炎：约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

皮肤病变：皮损发生率高：可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤针刺后的炎症反应。

关节损害：25%～60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA2B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

神经系统损害：发病率约为5%～50%。常于病后数月至数年出现，少数5%可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕,霍纳Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

消化道损害：又称肠白塞病。发病率为10%～50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。

血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。

肺部损害：肺部损害发生率较低，约5%～10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管—支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

诊断标准：本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

治疗：本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

一般治疗：急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

局部治疗：口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1∶5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结膜炎、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

全身治疗：非甾体抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺、糖皮质激素、免疫抑制剂（苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、环磷酰胺等）。

手术治疗：重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。

预后：本病一般呈慢性，多数预后较好。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。