儿童白血病

定义：儿童白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。其特征是造血组织中某一系或几系血细胞过度增生、并侵润到各组织和器官，骨髓及外周血中以原始及早期幼稚细胞为主，临床常见贫血、发热和肝、脾、淋巴结肿大等表现，其起病急，发展快，急性白血病未经治疗，一般往往在6个月内死亡。

概况：我国小于10岁小儿白血病发生率3～4/10万，而且还有逐年上涨的趋势，有资料显示现在发病率大约7～8/10万，按此计算，我国15岁以下儿童每年新发生白血病病例在15000～20000人左右，是我国最常见的小儿恶性肿瘤，占15岁以下恶性肿瘤患病构成的35%。男性高于女性。95%～97%为急性，慢性占3～5%。

儿童急性白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速；二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭，再加上我国采用骨髓移植、脐血移植治疗白血病取得很大进展，白血病如能及时发现，采用适当的治疗手段，往往能取得满意疗效，儿童白血病是可治之症。

临床表现：当孩子有不明原因的面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、皮肤、口、鼻出血、持续或反复发热、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹、骨骼、关节疼痛或胸骨有压痛、不明原因的消瘦、体力逐渐下降等症状就诊时，要高度警惕，考虑是否为白血病？

最主要的表现有以下几种。1、发热：是最常见的首发症状。白血病儿童的正常防御机能出现障碍，容易引起感染可致发热；2、出血：半数以上的患儿伴有不同程度的出血，主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，这往往可造成患儿死亡；3、贫血：为最常见的早期症状，可呈进行性加重，患儿面色、皮肤黏膜苍白，软弱无力，食欲低下；4、肝、脾、淋巴结肿大：急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

发病原因：具体原因至今尚不完全明确，但认为与以下因素有关：病毒感染、物理因素、化学因素、遗传因素。较多的证据认为某些病毒感染可致白血病的发生，过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等也可发病。但外因通过内因起作用，患儿自身的免疫功能紊乱是发病的主要条件，增强体质可以减少致癌因素的侵袭。

诊断：按白血病细胞成熟障碍的情况，以及病情发展快慢将白血病划分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。急性白血病的分型由过去的单一的FAB形态学分型方法发展为形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）分型方法。

检查：主要包括血象、骨髓象、免疫组化染色、骨髓细胞免疫学分型、白血病融合基因检测、IgH和TCR基因重排检测、染色体核型分析等。

血常规的检测是必不可少的，常会发现原始或幼稚细胞，或某一种细胞明显增多或减少。当高度怀疑白血病，骨髓穿刺是首要进行的，骨髓检查是诊断白血病的主要方法，同时在疗效观察、判断预后方面也有着重要作用。当骨髓中原始细胞+幼稚细胞≥20%方可诊断为急性白血病。

治疗：1.治疗原则 早诊、早治、间歇、交替用药，坚持长期治疗，预防复发。采用以化疗为主的综合治疗，配合支持疗法、免疫疗法和造血干细胞移植；

2.化疗 儿童白血病以化疗为主，只有少数高危患者需要放疗或造血干细胞移植。化疗的原则是多药联合和多疗程治疗，化疗强度及方案根据临床危险度分组而定。

1827年首次报道白血病病例，1845年确认白血病是一类新的疾病。对白血病的认识，大致经历了几个阶段。从“不治之症”开始转为“可治之症”但希望不大，19世纪实际治愈率仅3%～5%。直至今日。随着临床经验的积累、血液肿瘤专业医护人员的增多、较好的防治感染措施和支持疗法、医疗保险业务的开展、新的抗白血病药物的发现和应用、治疗理念的更新及治疗手段的多样化，儿童白血病预后大大改善，真正成为“可治之症”，我国急性淋巴细胞白血病5年无病生存率达70%～90%，急性非淋巴细胞白血病初治完全缓解率达80%，5年无病生存率达40%～60%。急性淋巴细胞白血总疗程2.5～3.5年；急性非淋巴细胞白血病总疗程6～8个月，甚至更短至3～4个月；

生命是最可贵的，生命又是最美好的，白血病虽然很凶险，但我们必须要勇敢面对。在治疗疾病的漫长日子里，我们会遇到很多困难，如经济压力、社会压力、家庭压力和心理压力等，但在医护专业队伍的精心诊治下，在家人、社会、政府的关爱下，我们坚信儿童白血病是可治之症，我们一定会战胜病魔，恢复健康，迎接美好的明天！

安徽省立医院西区、

安徽省肿瘤医院儿童血液肿瘤科 刘洪军

2016.06.01