2015年颈部动脉夹层诊疗指南解读

颈部动脉夹层(cervical artery dissection, CAD)是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变，主要为颈内动脉夹层(internal carotid artery dissection, ICAD)和椎动脉夹层(vertebral artery dissection, VAD)。CAD发生率约(2.6～3.0)/10万人年，其中ICAD发生率(2.5～3.0)/10万人年，VAD发生率(1.0～1.5)/10万人年，约13%～16%患者存在多条动脉夹层[1,2]。尽管发生率较低，但CAD是青年卒中的重要病因。国外资料显示CAD导致卒中约为所有缺血性卒中的2%，在小于45岁的青年中的比例可高达8%～25%[3,4]。我国一组小样本研究显示，CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的7.49%[5]。本指南主要适用于自发性CAD(颅外段)。

诊断

病史与辅助检查具有重要诊断价值。

一、临床特征

(一)年龄

患者多为中青年，欧美研究CAD患者平均年龄44.0～45.8岁，来自墨西哥的一组基于医院的数据显示平均发病年龄35.5岁。

(二)性别

北美基于人群的研究显示50%～52%的患者为女性，而欧洲基于医院的多中心研究发现男性比例可达53%～57%。

(三)病因

应询问是否存在某些诱发因素:创伤(非开放性)，特殊头位，是否有家族史等。创伤(非开放性)是发生CAD的重要危险因素。发生动脉夹层不一定与剧烈运动相关。其他一些因素也不容忽视，咳嗽、擤鼻涕、颈部按摩、从事某些体育活动如举重、羽毛球、高尔夫球、网球及瑜伽等都可能导致CAD。

(四)临床症状

CAD临床表现多样，局部症状以脑神经受累多见，继发的脑血管病可导致严重神经功能缺损，缺血性卒中是CAD患者最常见的脑血管病变类型。CAD偶尔可导致蛛网膜下腔出血。

1.疼痛：

CAD形成后可导致局部疼痛，形式多样，抽痛或刺痛样，可为单侧、双侧。如继发蛛网膜下腔出血，头痛剧烈。部分患者可出现搏动样耳鸣，少数VAD患者还可表现单侧上肢疼痛。

2.神经功能缺损症状：

临床症状与其他病因所致脑神经麻痹和脑血管病症状无差异。约50%～95%的ICAD患者出现脑或视网膜缺血性症状。临床症状与病变血管部位有关，可表现为肢体无力、言语不清、黑矇/视力减退、口角歪斜、复视等，严重时可致昏迷。缺血症状常在颈部疼痛数分钟或数周后出现，但一般不超过1个月。典型的VAD可表现为在后颈部或头部疼痛之后出现的后循环缺血症状，如脑干(以延髓背外侧综合征常见)、丘脑、颞顶叶和小脑半球的表现[13]，通常间隔时间为2周。尽管颈段脊髓症状不常见，但也是VAD不容忽视的并发症。

(五)临床体征

临床体征与其他病因所致神经系统局灶或全面功能障碍体征没有差异。不过，结合CAD的解剖特点，有些重要体征应该关注。

1.霍纳综合征：

血管夹层可导致分布于血管的神经纤维受累。颈交感神经纤维大部分布于颈内动脉，由于汗腺由分布于颈外动脉的交感神经纤维支配，因此，ICAD患者表现不全霍纳综合征，瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球轻度内陷，但不出现面部无汗症状。结合临床颈部疼痛及缺血性症状，构成典型的ICAD三联征。

2.脑神经麻痹：

CAD形成可导致邻近结构压迫症状。部分患者出现脑神经受累表现，发生率约12%。后组脑神经症状多见。

3.颈部血管杂音：由于部分临床表现不典型，如仅表现孤立的头痛或霍纳综合征等。

二、辅助检查

CAD的诊断很大程度上依赖医学影像学技术的运用。常用技术包括超声、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及脑血管数字减影造影(DSA)。

(一)颈部超声

颈部超声检查具有无创、费用低、操作简便、易普及推广等优点。彩色多普勒超声可以直接观察血管双腔改变(真腔与假腔形成)、血管壁间无回声的血肿信号以及动脉管腔中漂浮的内膜等。

研究显示在颈动脉重度狭窄或闭塞的情况下，超声检查的敏感度达到100%，但在轻度狭窄时，敏感度可降至40%。

超声检查也有一定的局限性，临床上超声检查一般用于筛查或随访评估，颈部动脉病变确诊还需结合其他检查手段。

(二)MRI

MRI检查在CAD的评估中具有重要价值，具有无创、无放射损伤、敏感度及特异度高等优势。MRI弥散加权成像(DWI)可早期发现CAD导致的脑梗死改变。轴位MRI可在一定程度上观察血管,但MRI检查也有一定的局限性：设备要求高、不易普及、存在检查禁忌(如心脏起搏器、体内金属置入、幽闭恐惧)等，有时易产生移动伪影。

(三)CTA

CTA检查具有空间分辨高、无创、运用较广、费用相对较低等优势，能对诊断CAD提供重要的信息。CTA有助于发现动脉血管壁改变、狭窄、闭塞、假性动脉瘤、内膜瓣、线样征及双腔征等征象，CTA在发现假性动脉瘤和内膜瓣方面优于MRI,但CTA需要注射造影剂，肾功能不全、造影剂过敏及妊娠等是禁忌。放射线暴露也应考虑。诊断脑梗死尤其是后循环脑梗死的敏感度有限。

(四)DSA

长期以来，DSA被公认为诊断动脉夹层的金标准。DSA检查也存在局限性：耗时、费用和设备要求高、需用造影剂、并发症虽少但有时可严重。近年来，DSA在诊断动脉夹层并非常规使用。

治疗

由于CAD可导致不同的临床病变，包括脑神经病变、急性缺血性卒中及蛛网膜下腔出血等，因此治疗方案依不同疾病而定。

一、溶栓治疗

静脉溶栓是治疗缺血性卒中的有效方法,现有证据显示在发病4.5 h内运用静脉rtPA治疗CAD所致急性缺血性疾病是安全的。

二、抗血小板/抗凝治疗

在缺血性卒中的治疗中，抗血小板治疗的重要作用在于预防早期卒中复发。约半数CAD首发症状至卒中发生的时间窗仅为数分钟至数小时。部分卒中事件在CAD警告症状出现后1周内发生。抗血小板治疗使用药物包括单用阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷或联合双药，抗凝药物方案包括低分子肝素，后续华法林，维持国际标准化率(INR)2～3。治疗时间至少3-6月。

三、血管内治疗或手术治疗 在积极药物治疗基础上仍有缺血性事件发生，可考虑血管内介入治疗或手术治疗。

预防

尽管大多数CAD患者并没有常见的脑血管病危险因素，但某些脑血管病危险因素仍然是CAD的危险因素，如高血压、口服避孕药、结缔组织疾病等，除血管自身因素外，诱发因素在CAD的发生中不容忽视。在控制危险因素的基础上，应同时避免各种诱发因素，如不适当的机械外力。