多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床表现与治疗

一、概述

是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多个神经系统，故称为多系统萎缩。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，病程3～9年。

二、临床表现

1、临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

2、隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。

3、由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。

4、分型

（1）纹状体黑质变性:（SND）：主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

（2）橄榄脑桥小脑萎缩（ OPCA）：主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。

(3)Shy－Drager综合征（SDS）：也称特发性直立性低血压：主要表现是进行性自主神经功能异常，卧位血压正常，站立时收缩压下降20－40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。

三、治疗

目前尚无特效疗法，一般用支持及对症治疗。

1、 直立性低血压的治疗

（1）物理治疗：在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(daily tilt-exercise)等。

（2）药物治疗：米多君（盐酸米多君）是一种周围α1肾上腺素能受体激动剂，可增加直立性低血压患者的外周血管阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压，可给予2.5mg，2次/d口服，具有很好的生理耐受性。主要不良反应为心率减慢，竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。氟氢可的松（9α-氟氢可的松），开始几天每天0.1mg，逐渐加至0.3mg～1.0mg，根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。左旋-苏-3，4-双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗，67%减少直立性低血压发作，尤其能提高舒张压，值得一试。吲哚美辛（消炎痛）和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔（心得安）等药也可以试用。

2、肌张力增高的治疗：多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。

3、对症治疗： 控制感染；对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。

4、其他： 维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。