先天性心脏病术后恶性心律失常的诊治

心律失常是先天性心脏病术后常见并发症之一，文献报道其发生率在14-40％。先天性心脏病患者术后存在残留血流动力学异常者，一旦出现心律失常，症状往往更明显。抗心律失常药物本身有致心律失常作用，因此，频发心律失常及抗心律失常药物的应用损害心肌功能，影响先天性心脏病患者的预后。
先心病患者如术前已存在由于压力或容量负荷过重而导致的心功能不全及心肌功能受损，术后特别容易发生心律失常。而术中操作方法、体外循环时间、手术对传导束和心肌的损伤，以及术后残余解剖问题、手术瘢痕、心功能不全、电解质紊乱、药物副作用等因素亦会影响先心病术后心律失常的发生。
先心病术后常见心律失常包括窦房结、房室结功能障碍引起的缓慢性心律失常，以及各种类型的心动过速，如窦性心动过速，室上性心动过速(SVT)，交界性异位心动过速（JET），紊乱性房性心动过速（CAT），室性心动过速。
根据心律失常发生的时间，将先心术后心律失常分为术后早期发生的急性心律失常及术后晚期发生的慢性心律失常。先心术后早期心律失常较为常见的为交界性心动过速，约占先天性心脏病矫正手术的8％，一般发生在术后24小时，有报道死亡率达到50％。目前已知的与先心病术后急性心律失常发生有关的因素有术前心肌收缩功能受损、术中对心脏传导系统及心肌的损伤, 术后残余畸形的影响、代谢异常、电解质紊乱及心内膜感染有关。
先心术后慢性心律失常的发生与手术切口位置、心脏大小、心肌肥厚及残留血流动力学影响有关。累及心房的先心术后慢性心律失常主要表现为房性心律失常，不同类型的先天性心脏病房性心律失常的发生率不一样。累及心室的先心术后慢性心律失常可表现为传导差异、室性心律失常和猝死。复杂先天性心脏病如TOF, TGA, ccTGA, AS, UVHs手术后易发生室性心律失常和猝死，其中TOF术后晚期心脏性猝死的发生率是1.5％-5％，最高可达6％，其主要原因考虑为恶性心律失常，其次为血流动力学异常。
恶性心律失常一般指恶性室性心律失常(malignant ventricular arrhythmia, MVA)，系指引起或随时可引起严重血流动力学不稳定的室性心律失常，是引起病人死亡的主要直接致死原因或临终状态。MVA可表现为恶性室性心动过速，包括极速型室速（≥200～250bpm）、进行性加速型室速、多形性室速 (包括TdP)、持续性室速、无脉搏型室速，亦可表现为心室扑动和心室颤动。
右室流出道部位疤痕或补片的减慢传导引起心室内折返是引起先心病术后室性心律失常发生的主要机制；小部分与心肌去极化或复极化异常有关；偶见有触发活动引起室性心律失常。手术时的年龄较大、右心室收缩压和舒张末压持续升高、心功能减低、术中体外循环时间长、多次手术的患者术后易发生室性心律失常。
先心病术后恶性室性心律失常发生易引起猝死，因此对先心病术后患者进行MVA猝死风险评估非常必要。目前尚无衡量先心病术后猝死风险的金标准，临床上以晚电位阳性，心电图QRS时限>180ms，QT离散度>60ms作为评价指标预测室性心动过速发生风险。术后出现持续性心悸、眩晕或晕厥的患者，应进行心内电生理检查明确诊断，同时指导抗心律失常药物的治疗选择。
2013年5月在《中华心血管病杂志》发表了《心律失常紧急处理专家共识》，指出MVA的处理原则首先要识别和纠正进行性低血压、休克、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、晕厥、意识障碍等血液动力学障碍；其次纠正与处理基础疾病和诱因，如水电解质紊乱、酸碱平衡失调、血容量不足、低心排量综合征、缺氧、低体温等因素；治疗过程中需衡量获益与风险，对危及生命的心律失常应采取积极措施进行控制，追求抗心律失常治疗的有效性，挽救生命。对相对稳定的心律失常，多考虑风险，用药的安全性；兼顾治疗的同时注意预防新发心律失常；最后是心律失常本身的处理。在血液动力学允许的情况下快速完成心电图记录，根据心率快慢，心律是否规整，QRS波时限宽窄，QRS波群形态是单形还是多形，QT间期是否延长，P、QRS波是否相关等大致确定心律失常的类型。若心律失常本身造成严重的血流动力学障碍，终止心律失常就成为了首要和立即的任务。有些心律失常可造成患者不可耐受的症状，也可采取终止措施。有些心律失常不容易立刻终止，但快速的心室率会使血流动力学状态恶化或伴有明显症状，减慢心室率可稳定病情，缓解症状。
凡有症状的室性心动过速患者均需治疗。手术、经导管消融、植入式心律转复除颤器均可有效地治疗先心病术后室性心律失常。药物治疗首选胺碘酮抑制室性心动过速发作。胺碘酮副作用主要可引起血压下降，甲状腺水平异常、肝功能损害、肺纤维化，因此对于甲状腺功能异常、肝功能异常、肺纤维化的患者禁忌使用。同时在使用过程中要注意静脉推注避免过快，减少低血压的发生。在使用静脉胺碘酮的第二天起应该每日复查肝功能，以防出现肝脏损害。一旦出现明显的肝功能改变，应减量或停药，并给予保肝治疗。静脉胺碘酮应用的剂量、持续时间因人因病情而异，应用时间一般为3-4天，病情稳定后可逐渐减量，减量过程中若室速复发，常为胺碘酮累积剂量不足所致，可给予再负荷，适当增加维持剂量。静脉胺碘酮起效的时间因人而异，胺碘酮充分发挥效应需要数小时甚至数天的时间。利多卡因一般只在胺碘酮不适用或无效时，或合并心肌缺血时作为次选药。
对于伴心绞痛、心力衰竭、血压下降等血液动力学障碍及药物治疗无效的患者，可以选择电复律治疗。非同步电复律适用于心室颤动/无脉室性心动过速的抢救和某些无法同步的室性心动过速；同步直流电转复适用于持续性室性心动过速。
2010年ESC指南明确了成人先天性心脏病患者 ICD植入适应症：（1）由不可逆原因造成的心跳骤停的幸存者建议植入ICD治疗 (IB)；（2）自发性持续性室性心动过速的患者应进行心内电生理检查，是否能行导管消融术或外科手术终止室速，效果不佳的患者建议植入ICD治疗(IC)；（3）对有不明原因晕厥及心室功能受损患者进行心内电生理评价是合理的，在没有一个明确和可逆的原因，植入ICD是合理的(IIaB)。
因此，对于先天性心脏病术后的患者，室性心律失常最多见于TOF修补术后，TOF术后猝死发生率最高可达6％；右室流出道部位疤痕或补片的减慢传导引起心室内折返是引发先天心术后室性心律失常的主要机制；室性心律失常的发生及其严重程度通常与手术密切相关；术后出现持续性心悸、眩晕或晕厥，应进行心内电生理检查，不仅可以明确诊断，也可指导治疗。凡有症状的室性心动过速患者均需治疗，药物治疗效果不佳的患者，手术、经导管消融、植入式心律转复除颤器均可有效地治疗先心病术后室性心律失常。