什么是胎儿肺囊瘤？如何治疗？

在孕期时段，我们最关心的就是胎儿的健康发育，胎儿在发育的过程中也会遇到一些疾病的侵袭，如胎儿肺囊腺瘤就是其中的一种。那么什么是胎儿肺囊腺瘤呢?如何才能及早的检查出胎儿肺囊腺瘤呢?又有哪些方法可以治疗呢?

什么是肺囊腺瘤

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)属一种较少见的引起胎儿肺发育畸形的疾病，发病率为1：25000，约占先天性肺部病变的25%。CCAM是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺。90%可发生纵隔移位，当肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿胸腹水及全身水肿。CCAM较少合并其他系统畸形及染色体异常。

引起CCAM的病因目前尚不完全清楚，较为普遍的观点是CCAM为一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致。推测CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。

超声检查是首选的检查方式

产前超声检查是CCAM首选的检查方式。动态超声观察胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声对胎儿肺部肿块比较敏感，产前确诊并不困难，因此超声是胎儿检查的首选影像学方法。当然，磁共振(MRI)能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变或合并多种复杂的畸形时可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿做出全面评估以及娩出后治疗计划的制定。

有人把产前超声诊断的CCAM分为三型：I型为大囊肿型，囊腔直径>2cm，Ⅱ型为微囊型，Ⅲ型为混合型。单纯的CCAMI型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM是由肺循环系统供血的，其对胎儿造成的影响主要是：肿物的压迫致纵隔移位，进而出现心脏静脉回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。

大多数肺囊腺瘤预后良好

该疾病的预后有较大差异，较严重者可导致胎儿水肿，肺发育不良，以致围生期死亡;部分预后较好者，瘤体可于宫内逐渐缩小乃至消失，亦可生后逐渐消失。胎儿水肿的存在与否是评价CCAM胎儿预后最重要的指标。不合并胎儿水肿者术后存活率>95%，故大多数CCAM预后是良好的，也就是说，并不是一发现胎儿先天性肺囊腺瘤必须要引产。

CCAM最常发现在18～26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声定期监测胎儿非常必要。

以前认为CCAM预后较差，致死率较高。近年来，许多研究发现部分CCAM在胎儿期可自动消失，部分CCAM患儿出生后无明显临床症状，生后一段时间内自行消失。虽然由于肿块在宫内的自行消失导致CCAM的诊断并不能在产后得到证实，但是这种现象可以提示我们，对于疑似CCAM的患者，应嘱咐其每隔4～5周复查超声，以便及时观察病情变化，帮助临床决策及生后治疗。

当然，严重的CCAM可以引起胎儿水肿和肺发育不良导致胎儿死亡。有研究认为，超声测CCAM胎儿的头肺比值(CVR)有很重要的临床意义。CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽×高×长×0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同：CVR≤1.6者，86%没有出现水肿;>1.6者，75%出现水肿。而没有出现水肿的胎儿在25～28周后，其肿块大多逐渐缩小。如此看来如胎儿无水肿或羊水过多，保守治疗仍是合适的选择，这样的胎儿孕妈妈们不用太担心。

胎儿肺囊腺瘤的治疗

激素治疗：机理在于解决CCAM中肺部不成熟的问题。

分流穿刺术：囊肿的引流(分流穿刺术)首先需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置人胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。

产时子宫外胎儿手术：产时子宫外胎儿手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。

出生后的手术选择：CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。产前胎儿诊断出CCAM者，出生后还需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗;无症状者何时手术尚无明确标准。

CCAM的治疗包括宫内介入治疗和出生后手术治疗。针对于胎儿期囊肿迅速膨胀，或囊肿较大者常施行宫内介入治疗，然而由于其易并发宫内感染，使得宫内治疗的临床应用存在一定争议。胎儿出生后，有学者认为，CCAM被视为一种癌前病变，应及早行预防性手术切除;另有学者强调在没有症状的患儿中行肿瘤切除术是禁忌的，遗留病灶可造成感染及恶变。但可以肯定的是，对于出生后出现明显临床症状，或病灶处反复感染者，应及早行手术治疗，预后较好。

很多的准妈妈也有这样的疑问，如果真的出现了胎儿肺囊腺瘤，那么我们该如何分娩呢?专家介绍，如果出现了胎儿肺囊腺瘤，建议准妈妈采取剖宫产。