关注儿童听力健康 关注耳畸形患者听力

王丹妮 赵守琴

在北京同仁医院的耳科门诊，有一类特殊的小病人。他们一生下来，耳朵就与众不同。有的孩子耳廓小小的，有的孩子耳廓像花生一样是卷卷的；有的孩子“耳朵眼”只有一个小洞，有的孩子甚至连小洞都没有。这些孩子被俗称“小耳”，很多家长一看到外形的异常，就非常焦灼地到处求医，但对于如何进行治疗，往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重点。所以我们现在一起了解一下小耳畸形。

一、什么是小耳畸形

国内有多少孩子是小耳宝宝？根据1992年的调查数据，国内小耳的发病率在万分1~1.4。由此估计，国内大约13万左右的人群是小耳。在这13万人群中，大约有9.75万是单侧的小耳，有3.25万是双侧小耳。

正常的耳廓，包括耳轮、对耳轮、耳屏和耳垂四个基本部分。如果出现某一部分缺失，即有可能是耳廓有轻重不等的畸形。当发现孩子的耳廓有畸形，特别是“耳朵眼”很小或者根本没有，就需要尽快就医。有的耳廓形态大致正常的单侧病变，不容易觉察，在日常生活中，也可以通过孩子的一些表现，来发现孩子是否有耳聋：说话的年龄比同龄的孩子明显延迟；说话时口齿不清；和别人交流时习惯性偏头。出现上述情况时，也需要带孩子到医院进行听力检查。

二、听力的重要性

很多小耳家长觉得孩子的听力不是问题，或者不是重要问题——这个错误的观念。小耳孩子由于外耳道畸形（严重狭窄或者闭锁），常出现60-70分贝的传导性聋（双侧或单侧）。在耳聋的严重程度分级中，听力损失超过60分贝即为重度耳聋。可能大部分的家长，只注意到孩子耳廓外形的异常，却没有注意到孩子听力竟然是重度耳聋。这也不能责怪家长们，因为耳廓的畸形和异常，是显性的残疾，容易发现；而听力降低和耳聋，是隐性的残疾，不易发现。实际上，很多小耳家长，都是到了发现孩子说话延迟、口齿不清晰或者不爱说话时，才意识到孩子的听力有问题。对于外形的异常来说，其实家长只要注意心理辅导，辅助发型的设计，对日常生活的影响并不是很大。但是说话延迟，口齿发音不清晰，甚至不爱说话，那就是实实在在的问题了。

另外,两只耳朵，就像音响的左右声道一样，是与生俱来的立体声系统。有助于声音定位。例如，当我们左侧有声音时，会首先传入左耳，再传入右耳，而且左耳听到的声音要比右耳大（因为声音传递到右耳的过程中头部起了阻碍左右），但是大脑仍然能够从细微的差别中辨别从而定位声音。但是单侧小耳的孩子只有一侧实用听力，无法辨别头部的阻碍作用产生的细微差别，大脑就不能明确的辨别从而定位声音了。

双侧听觉还有利于提高噪声环境下的言语识别率，也就是嘈杂的环境下，听清别人在说什么的能力。试想一下，在一个五十多人的教室，甚至上百人的阶梯教室，能听清教室最前端的老师讲课，对于上学阶段的孩子是多么的重要。因而，对小耳孩子而言，听清并听懂声音、定位声音，拥有双侧听觉也尤为重要。

三、小耳的治疗方案

对于听觉重建，一般的原则一是早期干预。早一天治好孩子的传导性聋，早一天恢复孩子的听力，孩子们就能早一天得到正常的听觉-智力发育；二是最少干预:如果能通过一个简单的方法治疗疾病，就不应该用更复杂的方法治疗。如果能通过一次手术治愈疾病，就不应该通过多次手术治愈疾病。这一点是所有家长的期望，但其实是最复杂最难把握的一点，而且是必须由医生来把握的一点,在各种方案之间做出平衡和选择；三是持续干预。小耳孩子面临着整形和听力重建两大方面的问题，而通常情况下，每一个问题都需要1-2次手术来解决，那么也就是说，在孩子10岁以前，家长们需要，安排好自己的工作和孩子的入学等一系列问题，配合医生完成一系列的医疗干预，不能有中断。

通常情况下，宝宝出生时外耳形态有异常，父母就会自然联想到宝宝的听力也有异常。在出生后半年左右，即可通过ABR查出传导性聋（气导阈值在70分贝左右）。临床上，我结合孩子的ABR检查结果和耳镜检查，就可以判定小耳宝宝的耳聋的性质和严重程度。通常情况下，医生们会建议给孩子佩戴上骨导式助听器：双侧小耳的宝宝，可以借助骨导式助听器，听力提高到接近正常的水平；单侧小耳的宝宝，可以借助骨导式助听器，恢复到双耳正常听力的“立体声”状态。

在6-8岁之间，给小耳孩子查颞骨薄层CT。如果CT显示，孩子是外耳道骨性闭锁，那么我会根据Jarhsdoerfer评分系统，给孩子的颞骨畸形程度打分。打分结果满分是10分，畸形最重的是0分。得分越低，说明孩子的颞骨畸形越严重。国外耳畸形手术医生的经验和同仁医院的数据结果差不多，都是建议：得分在8分以上的小耳孩子，优先选择“外耳道重建-鼓室成形术（俗称的开耳道）”来恢复听力；7分的孩子应该由医生来综合评估；6分及6分以下的孩子，做“外耳道-鼓室成形术”的结果很不好，可能在术后1年半或2年后，再次出现传导性聋，需要进行再次手术——根据3-5节我们提到的“最少干预”原则，这样的方法是不可取的。因此，6分及以下的孩子，应该使用听力植入。

四、外耳道-鼓室成形术

外耳道-鼓室成形术，就是家长们常说的“开耳道”，是通过手术的方式，给孩子打开一个外耳道、同时重建鼓膜和听骨链，以便于让外界的声音通过手术打开的通道传入中耳和内耳，以此来恢复听觉。这是一个想象起来很简单的过程，但在实际的手术中，包括了很多的复杂的外科操作：在骨板上开的外耳道需要多大的直径？如何植皮？如何保证植入的听小骨稳定？如何保持合适的再造鼓膜的厚度？在这些技术当中，最难以控制的，就是手术以后外耳道的再次狭窄或闭锁，也就是“耳道又长死了”。所以外耳道重建-鼓室成形术（开耳道），通常只适合那些本身已有一个外耳道的孩子（虽然可能是狭窄的或者细小的外耳道），或者本身闭锁畸形不太重（评分7分以上）的孩子。此类宝宝，我们是积极地开展外耳道重建-鼓室成形术的，因为他们重建的外耳道，术后可以长期稳定，孩子重建的听力可以长期保持。

那些CT得分在7分以下，同时又没有镫骨的孩子，怎么办？怎么才能恢复听力？这时，我就要给孩子们用到骨传导助听设备。骨传导助听设备是一大类医疗器械，大致可以分为三类：1、骨传导式助听器（外戴）；2、骨锚式听力植入系统；3、骨导式听力植入系统。

五. 骨导式听力植入（主动式）

目前，骨导式植入体主要有两款设备，骨桥（BoneBridge）和BCI。这类骨导式植入体由两部分组成，外戴的音频处理器和通过手术植入在颅骨（具体部位是乳突）。以骨桥为例：外戴的音频处理器收集声音，通过智能转码将声波信息转换成物理电信号；音频处理器中的磁体和植入体中的磁体相互感应，进而物理电信号传递到植入体；在植入体中，系统听力处理芯片智能处理物理电信号，并传递到植入体中的振动子中；振动子再将信号转换成机械振动，并传递到颅骨乳突，进而传递到内耳。最终听到声音。

六，骨锚式听力植入（被动式）

BAHA是骨传导助听设备中最早的骨锚式听力植入系统，Ponto和Alpha也是类似的器械。此类设备的方案的共同点是：孩子耳后的颅骨上，有一个半植入的钛质钉，因此在耳后有一个开放的伤口。孩子在术后佩戴处理器时，处理器直接和钛钉相连；处理器产生的振动，通过钛钉传到颞骨，通过骨传导传递到内耳，最后传递到大脑形成听觉。

因此，骨锚式听觉植入设备，适用于颞骨畸形较重的孩子，同时适用于气候干燥地区并且个人卫生习惯良好的孩子（因耳后持续有一个开放性创口）。目前，同仁医院已经做了一批孩子植入BAHA，听力恢复效果都不错。

“软带”，其实就是上面这三个设备的体外处理器，只不过是用一个固定带，把处理器直接压迫到孩子耳后颅骨上——这样处理器产生的振动，直接传入颅骨，孩子也就听见了。这个方式的优势是不用做手术，但孩子得持续戴一个较紧的带子，而且时间长了，尤其是小的孩子，头颅发育可能会受影响。从这里大家也看出，“软带”，就是外戴式的骨传导式助听器。

七、人工中耳植入

人工中耳听力植入系统包括：振动声桥，Carina, DACS。目前在中国通过审批并用于临床的，只有振动声桥；我们同仁医院从2010年5月开始做振动声桥，到目前已有60多名患者完成手术。其中是耳畸形（有镫骨）的孩子，大概有将近30例。他们植入声桥以后，获得了正常的听觉。

振动声桥包括一个植入体和一个体外处理器。体外部分也叫处理器，佩戴在头发下面，通过磁铁与植入部分相固定。它包括麦克风、电池和声音转换的电子设备。体外部分收集声音，并转化成电子信号，之后通过电磁感应传入到体内的植入部分。植入体由磁铁、导线、线圈和飘浮振子组成。音频信号从外界传递到内部线圈，并传导至飘浮振子。飘浮振子通过各种方式与砧骨、镫骨或圆窗相连接，信号带动飘浮振子活动，直接驱动听骨链并放大运动，将声音传到内耳和大脑。

对于耳畸形患者来说，振动声桥手术可以获得比较好而且稳定的远期效果，符合“最少干预”和“持续干预”的原则。另外对于耳廓畸形的振动声桥植入，还应注意听力重建留下的手术切口，不要影响到日后的耳廓重建；

最后再总结一下，对于小耳畸形的孩子：

1、出生以后通过听力筛查和耳镜检查，确认孩子是小耳，是传导性聋。（到2）

2、给孩子佩戴骨导式助听器。（到3）

3、2-3岁，给孩子查颞骨薄层CT。如果是外耳道膜性闭锁或骨性狭窄（到4），如果是外耳道骨性闭锁（到5）。

4、继续佩戴骨导式助听器，等孩子8岁之后，完成耳廓整形重建后，做“外耳道-鼓室成形术”或到我院进行听力重建+整形同期手术。

5、医生对孩子的颞骨进行评分，如果在8分及以上（到4），如果是7分（到6），如果是6分或6分以下（到7）。

6、医生对孩子的颞骨发育做个性化评估，如果确定综合情况较好，可以开外耳道（到4），如果畸形偏重需要听力植入（到7）。

7、医生通过颞骨CT判断镫骨是否发育。如镫骨发育（到8），如镫骨未发育（到9）。

8、在2-3岁，给孩子进行“保留皮瓣完整性听力植入”，恢复双侧听觉。等孩子6-8岁时，进行耳廓整形。

9、继续佩戴骨导式助听器，等孩子6-8岁，进行耳廓整形手术+听力觉植入。

这套方案遵循了前面提到的三个原则（早期干预，最少干预和持续干预），以期用最少的医疗手段，最早地恢复孩子的双侧听觉，并保证治疗结果持续最长的时间。在这里只是尽量概括地讲了主要事情，以便家长们理解“医生要给我的孩子做什么治疗”，家长们能安排好自己的工作和经济计划，安排好孩子的学前教育计划，配合医生尽早地完成对孩子的治疗。

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