肺栓塞，警惕后期形成肺动脉高压！

最近，收治了好几个患者，都是在院外诊断肺栓塞，一直规律的吃着华法林，可是依旧气喘。过了一段时间，发现脚肿，心衰接踵而至，心超提示肺动脉高压，最终诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

临床发现，大众对肺栓塞有一定的了解，但是对慢性血栓栓塞性肺动脉高压非常茫然。其实这个疾病，治疗更棘手，预后不佳。

1.什么是慢性血栓栓塞性肺高压？

慢性血栓栓塞性肺高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定义为：诊断急性肺栓塞（PE）6个月后，右心导管测得肺动脉平均压持续大于25mmHg。

2.为什么会发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化的血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，过重的动力性负荷造成的血流切应力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，最终可导致右心功能不全。

3.如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

如果患者疑诊CTEPH，应直接将患者转至专科诊疗中心进行右心导管和肺动脉造影检查来确诊。

4.如何治疗？

目前能应用于CTEPH的治疗方法有肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺动脉内球囊扩张和（或）支架植入术、肺动脉高压靶向药物治疗、肺/心移植及基础抗凝治疗等5种。

1）一旦诊断CTEPH，首先要在专业的中心评估是否可以行PEA手术。PEA仅适用于阻塞血栓位于肺动脉近端的病变，而对于以段、亚段等远端血管阻塞狭窄为主的患者，该手术无法触及病变血管并实施手术。能行PEA手术者，应首先推荐行手术治疗。

2）对于不适于行PEA的CTEPH患者，可以尝试行肺动脉内球囊扩张治疗，改善血流动力学指标。

3）肺动脉高压靶向治疗：由于CTEPH并发的小肺动脉病变与特发性肺动脉高压的小肺动脉病变相似，使用靶向药物有助于降低小肺动脉的血管阻力。目前应用于肺动脉高压治疗中的三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安利生坦）、前列环素类似物（曲前列尼尔，贝前列素钠）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非），目前临床应用于CTEPH治疗中。基于大型临床试验的数据结果，目前国际上，仅Riociguat被批准有CTPEH的治疗适应症，此药目前还未在国内上市。

4）当然，CTEPH患者应终身服用华法林等抗凝药物，这是必须的。

最后，提醒大家，提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的警惕，特别是得过肺栓塞的，仍有胸闷气促的，更要注意，及时就医！

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