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罕见病例介绍

遗传性球形红细胞增多症一例2

发表者:徐瑞荣 人已读

遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种红细胞膜先天性缺陷所致的溶血性贫血。临床特点为自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾肿大。小儿多见,而本例患者老年男性,72岁,3月前发病,比较少见。在我国,本病对发生于广东、广西、福建等省份,北方少见,该患者虽定居山东多年,然祖籍福建。

除了脾切除,目前西医治疗HS无特效药物,而本病的高发人群是儿童,小儿患者切脾后发生严重感染的机会显著增加,感染死亡率高出正常人群200倍之多。因此,儿童切脾应慎重!

面对如此治疗困境,我们只能求助于博大精深的祖国医学。

本例患者老年男性,于外院住院期间输注甲强龙,出院后口服甲泼尼龙。初次来诊时乏力,面黄,小便酱油色,双上肢抽搐频繁,眠差。综合脉证,四诊合参,予以本人经验方化岩膏方加减一月的量,另予中药7剂,以茵陈、薏苡仁、白扁豆等健脾利湿,石斛、白芍利湿不忘养阴。

本次来诊上述不适消失,主要症状是尿黄,实验室检查:胆红素升高(直胆、间胆、总胆均高)、网织红细胞高、红系各项均低。在上方基础上调整中药,始终未予激素未予任何西药,患者病情稳定,一般状况改善。

可见,对于这种现代医学只能手术切脾,且切脾相关风险较大的疾病,中医中药却能发挥很好的作用,是患者的最佳选择。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2016-08-04