肺移植治疗特发性肺纤维化（陈静瑜肺腑之言）

最近门诊来咨询肺移植的肺纤维化病人很多，肺纤维化是什么病，究竟该如何治疗？许多人都不是太清楚，但病人往往非要等到濒死状态才想到肺移植，这时病人一是等不到肺源移植，二是根本没有办法转运到无锡移植，我给大家科普一下。

特发性肺纤维化IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。

胸部高分辨率CT(HRCT)

晚期肺移植切除的病肺硬如石头，没有任何弹性

IPF是一类慢性进行性加重的疾病，肺功能逐渐恶化，因呼吸衰竭或合并症而死亡。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡，病人中位生存期2-3年，相比较肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌，肺纤维化专家共识如下。http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIzNDA0Mjc4OA==&mid=2652200205&idx=1&sn=2892989b4d29a36de897d7597179d29a&scene=2&srcid=0718p14W5QOD6Y4p5W46NiTK#wechat_redirect

因为这病的凶险，所以在欧美国家发现肺纤维化要及时的进行肺移植评估以给病人排队等待肺源的时间。具体评估时机：1.任何肺功能：有组织学或影像学证据的普通型间质性肺炎(UIP)或非特异性间质性肺炎(NSIP)2.肺功能不全：用力肺活量(FVC)＜80%预计值，肺一氧化碳弥散量(DLCo)＜40预计值3.存在任何肺疾病引起的呼吸困难或功能障碍4.需要吸氧，甚至只在运动时。5.对于炎症性肺间质病，经过一段时间的药物治疗，呼吸困难、氧需求、肺功能无改善。

具体肺移植时间：1.随访6个月，FVC下降超过10%(注意，如果下降超过5%，也预示预后不佳，有时需要列入等待名单)2.随访6个月，DLCo下降超过15% 3.六分钟步行试验，氧饱和度低于88%或者距离少于250米；或者随访6个月，距离下降超过50米4.右心导管或二维心超证实的肺高压5.曾因呼吸功能下降，气胸或急性加重而住院。

如果按照这国外的移植标准目前我国将有数千的纤维化病人可考虑肺移植，可惜目前病人考虑移植均是来的太晚，因为来的太晚濒危才考虑肺移植，病人体质极度虚弱，术后往往因为心衰、或者无力咳嗽肺部感染等原因去世；或者太晚了许多病人等不到肺源就去世了。

许多病人不早做准备，濒危了只能包商务飞机转运

病人等不到供肺即将去世只能用ECMO维持生命

病人在ECMO维持下进手术室肺移植

因此必须忠告病人及家属不要濒危了恶液质了才想到肺移植，你们亲人的命运完全掌握在你们自己手里，尤其是肺移植、医生只能是在某些方面帮病人一把，手术完美也不等于病人能活下来，术后康复关键还是要靠自己的全身状况，术后一口痰咳不出，医生百倍的努力都没用，想移植的病人一定要早作准备，也希望呼吸科医生科学宣传肺移植、及时转诊推荐肺移植。

有关肺纤维化肺移植的手术方式，主要是单肺移植、双肺移植，一般年纪大的病人做单肺移植，手术损伤小恢复快；50岁以下尽量做双肺移植。

双肺移植时两个前胸切口

2004年在我们中心完成的右单肺移植，病人目前健在。

双肺移植术前、术后CT

按照国际心肺植学会的统计肺移植治疗肺纤维化术后五年生存率在50%，10年生存率30%左右。

双肺移植的长期生存率较单肺移植高

我们中心目前每年100多例肺移植，50%以上的病人是肺纤维化，术后病人最长生存己超过12年，目前生存良好。