脊髓硬脊膜动静脉瘘是怎样的病

脊髓硬脊膜动静脉瘘

很多人没听说过脊髓硬脊膜动静脉瘘，这个病临床相对少见，疾病名字又拗口，其实它是脊髓血管畸形中最常见的一种血管性疾病，随着脊髓磁共振、脊髓血管造影技术的不断发展，该病的检出率和发病率在不断增长。

脊髓硬脊膜动静脉瘘的病因尚不太明确，但一般都认为是后天获得性疾病引起，原因包括外伤、感染、手术等引起。

脊髓硬脊膜动静脉瘘一般在脊神经根的近端硬膜处及其周围，出现动静脉交通性病变，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧，通常有一个或（偶有）几个供血动脉及一根引流血管。一般情况是硬膜血管供血、根髓静脉引流，在脊髓硬脊膜动静脉瘘其动脉血通过瘘口逆流到脊髓背面的冠状静脉丛，使得冠状静脉延长、迂曲和扩张，由于硬膜内静脉没有瓣膜，冠状静脉内压的增高会传导到脊髓引起脊髓淤血、水肿、缺血和坏死。

本病好发于年龄偏大人群，多见于40岁以上，平均年龄60岁，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常见的节段是下胸段，其次是腰段。

脊髓硬脊膜动静脉瘘通常是隐匿起病，，进展比较缓慢，呈进行性加重。刚开始常常多为下肢的感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，以后病情由脊髓下节段向上节段呈上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，有些首发症状以神经根性疼痛出现。也有以蛛网膜下腔出血为主的。一旦患病后，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。有时候对症治疗后其症状可暂时减轻或消失，但常会加重或复发。其病程较长，如不治疗，一般2年内双下肢或排尿、排便等功能会进行性恶化，2～4年出现截瘫。

由于该病症状不典型，散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术时已严重丧失了自主活动的能力。影像学检查是其诊断的主要方法。其中MRI及MRA是首选的筛查手段。MRI平扫可见脊髓表面有虫蚀样的血管流空现象、T2W像显示脊髓内有缺血样高信号表现，增强MRI可见脊髓表面的迂回扩张的血管增强信号。高质量的MRA可见供血动脉及瘘口。DSA是诊断该病的金标准，可见根动脉的分支在椎管内的瘘口处直接进入到变粗变长大的引流静脉中。

由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以我们治疗的原则是早期诊断、早期治疗。治疗的原则就是永久关闭瘘口，消除脊髓静脉的充血，而不影响正常的脊髓血液供应以及正常的静脉回流。

目前的治疗方法主要为手术、栓塞。手术主要是切断瘘口并同时电凝瘘口近端的一小段引流静脉。另外，在处理完瘘口后应探查病变上下一个椎体的硬膜以及对侧的硬膜，检查有没有多发病灶。一般瘘口阻塞后，引流静脉会变略暗黑、血管张力略变低，但较少出现理论上讲的引流血管明显从鲜红变黑。栓塞是用微导管引到瘘口，将栓塞剂注入瘘口及引流静脉起始的2mm处。

一般来讲，手术疗效确切，属于永久性治疗，但对于高龄患者或脊柱不适宜手术患者可选择介入治疗。治疗的效果最终主要还是取决于术前脊髓的受损程度。

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