儿童大肠血管瘤

【概述】

小儿直肠、乙状结肠弥漫性海绵状血管瘤是一种非常少见的良性血管病变， 50% 侵犯直肠、乙状结肠。1839年phillips首先报道，文献记载至今总共不足200 例，且多为个案报道。

【病理】

组织学上，结肠血管瘤可以根据主要血管类型分成毛细血管瘤、海绵状血管瘤和动-静脉血管瘤（动-静脉畸形）。毛细血管瘤通常没有症状，较小，很少多发，是由小而紧密排列的毛细血管组成的，边界清楚，但无包膜；海绵状血管瘤可能以局限性或弥漫性的形式出现，镜下见由充满血液的窦状腔隙和少量偶尔含平滑肌的支撑性结缔组织构成，部分血管腔内血液因挤压流失而形成空腔，部分腔内可见血栓形成，继而发生玻璃样变和钙化，病变处黏膜常有糜烂或溃疡性改变。动-静脉血管瘤是由异常静脉和动脉组成的病变，黏膜下或肠壁全层可见大量扩张及扭曲的血管，血管壁厚薄不一（提示病变起源于较大的动脉和静脉），灶性区域可见海绵状血管瘤样结构，可见血栓形成，常有正常组织破坏。

【临床表现】

早期表现为间歇性大便带鲜血，每次10～20ml。反复出血可致中毒贫血。有的病例排便是自肛门脱出暗红色肿物，便后自行还纳；或可见肛门皮下暗蓝色、质软、可压缩肿物。偶尔大的结肠血管瘤在腹部触诊时，可以触及大的结肠肿块。当累及膀胱时，可出现无痛性血尿。

【诊断】

对婴幼儿时期即开始反复发生的无痛性便血的患儿, 在排除常见的原因后，应想到本病。常用的检查方法包括直肠指检、纤维结肠镜、钡剂灌肠检查。肠系膜血管造影对肠壁内的血管扩张、畸形有较高的诊断价值。

【治疗】

对于临床上无症状、小的毛细血管瘤可采用局部注射激素、硬化剂等药物或保守治疗，也有可能自愈。对于弥漫性海绵状血管瘤主张积极手术，由于此病多数病变范围累及直肠和乙状结肠，故手术彻底性和术后肛门的自制功能是选择手术方式的前提，既要治好病，又要提高患者的生活质量。彻底切除血管瘤病灶同时保留肛门括约肌功能是基本的手术方式。

对位于结肠或直肠上部单发的血管瘤可行肿瘤切除。