颅底凹陷症病例--枢椎发育不良合并颅底凹陷症

这是北医三院王超教授推荐过来的较为少见的颅颈交界畸形，颅底凹陷症病例。

王X,女，37岁，153067。患者因头颈部疼痛，左上肢麻木，无力前来就诊。在当地医院检查发现颅颈交界畸形，诊断为“颅底凹陷症”。去北医三院王超教授就诊。因该病例较为特殊，其枢椎发育不良，枢椎椎体小，后方结构缺失，后路手术复位和固定较为困难。王超教授推荐来广州总医院前路手术治疗。

入院后，我们给患者进行了更为细致的薄层CT扫描和三维影像重建。并行椎动脉

CT造影检查，以了解椎动脉的变异情况。发现该患者右侧椎动脉发育不良，血供主要来自右侧的优势椎动脉。

手术采用经口咽松解的方式，将陷入枕骨大孔的小枢椎下拉复位到正常的位置，并采用一枚小钛板实施固定。手术后复查的MR显示脑干压迫解除。

图1 这是手术前的颈椎CT,显示患者先天枕颈椎发育畸形（寰椎枕骨化，枢椎发育不良，C3,4先天融合）合并寰枢椎脱位和颅底凹陷。

图2 手术前的颈椎CT,显示患者先天枕颈椎发育畸形（寰椎枕骨化，枢椎发育不良，C3,4先天融合）合并寰枢椎脱位和颅底凹陷。

图3 CT显示寰枢椎侧块关节的畸形解剖关系。

图4 手术前的CT显示发育不良的小枢椎大半陷入枕骨大孔。

图5 术前三维CT显示发育不良的枢椎大半陷入枕骨大孔

图6 术前三维CT显示，患者的枢椎发育不良，其体积小，后方结构缺失。发育不良的小枢椎大半陷入枕骨大孔。C3与C4先天融合融合，其棘突肥大，呈现枢椎化的倾向。

图7 术前三维CT显示，患者的枢椎发育不良，其体积小，后方结构缺失。C3与C4先天融合，其棘突肥大，呈现枢椎化的倾向。

图8 术前颈椎MR显示，寰枢椎脱位，枢椎齿突陷入枕骨大孔，自前方压迫脑干。

图9 术前三维CT血管造影显示，该患者右侧椎动脉细小。左侧为优势椎动脉。

图10 术前三维CT血管造影显示，该患者右侧椎动脉细小。左侧为优势椎动脉。

图11 入院后给患者实施了“经口咽松解，下拉复位手术”。手术后复查的颈椎CT显示，陷入枕骨大孔的枢椎齿突已经下拉复位，并获得了有效固定。

图12入院后给患者实施了“经口咽松解，下拉复位手术”。手术后复查的颈椎CT显示，陷入枕骨大孔的枢椎已经下拉复位，并获得了有效固定。

图13 入院后给患者实施了“经口咽松解，下拉复位手术”。手术后复查的颈椎MR显示，陷入枕骨大孔的枢椎齿突已经下拉复位，脑干压迫解除。