肝豆状核变性健康宣教

一、疾病名称：

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍引起的慢性、进行性疾病。

二、病因：

病因与先天性铜蓝蛋白低下有关，体内的铜代谢障碍，铜不能正常排出体外而蓄积在体内的组织、器官而引起的一系列综合病症。该病具有家族遗传性，属常染色体隐性遗传性疾病。

三、临床表现：

渐进性肢体震颤、肌肉强直、构音困难、精神障碍、肝硬化、肝功能失代偿及角膜色素环（K—F环）等。

四、处理：驱铜、保肝、支持、对症等中医综合治疗以及限制铜的摄入。

五、|服药：

护肝，清热解毒，利胆排铜药物口服，使用中要观察有无不良反应。

六、饮食

1.给予低铜、高蛋白、易消化、富含维生素、钙和铁的食物。

2.禁忌：

（1）动物内脏：肝心肚肾等；动物脂肪：肥肉、猪油等。

（2）无鳞的鱼类。

（3）贝壳类：蟹、蚌、虾、螺蛳、海产品等。

（4）坚果类：瓜子、核桃、花生、栗子、桂圆等。

（5）豆类：黄豆、豇豆、豌豆、蚕豆、赤豆、豆浆等。

（6）其他：蘑菇、香菇、芝麻、枸杞子、小米、雪菜等。

3.限食类：猪舌、牛肉、马肉、鸭蛋、松花蛋、蛋黄、巧克力、土豆、芋头、豆芽、菠菜、芹菜、荠菜、茄子、金针菇，草菇、木耳、金针菜等。

4.可食类：

（1）主食类:面条、粳米、粙米、糯米、薏米、粉丝、粉条。

（2）蔬菜类：萝卜、黄胡萝卜、生瓜、葫芦、黄瓜、南瓜、蒜苗、青蒜、洋蒜头、韭苔、白菜、卷心菜、花椰菜、西兰花、生菜、萝卜缨、小茴、野蒜、菱蒿、银耳。

（3）肉鱼类：畜禽类瘦肉、有鳞片的淡水鱼类。

（4）奶类：牛奶、羊奶、鸡蛋白、鹌鹑蛋、鹅蛋白。

（5）水果：桃子、草莓、无花果、柑橘、木瓜、哈密瓜、香瓜、西瓜。

（6）不含有豆渣的食物如豆腐、千张（豆皮）、素鸡（豆腐卷）、豆腐干等，可以正常食用；

七、保健：

1.坚持用药，坚持低铜饮食。

2.注意安全，防止跌倒至摔伤、骨折。

3.保持心情舒畅，情绪稳定，避免各种不良刺激。

4.有吞咽障碍的病人，宜给软食或半流质饮食，避免进食坚硬、辛辣、油煎之品，吃饭宜慢，防止误入气管引起呛咳或窒息。

5.定期检查肝肾功能、血象，遵医嘱用药，定期复查。

注

1、 除以上食物外，其它大部分水果、蔬菜都可以少量食用的以浅色蔬菜、水果为宜。

2、 禁忌使用铜制品的餐具烹制食品，少食加工后的成品食物。

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