得了视网膜色素变性怎么办？（一）

视网膜色素变性是一种严重的致盲性眼病，在我国的发病率大约是1/3000-4000，许多患者被诊断了此病后十分痛苦，甚至出现病急乱投医的现象，希望通过这篇小文章使大家对这种疾病有一个基本的认识，从而能积极面对，进行恰当的防护和治疗。

一． 什么是视网膜色素变性？

视网膜色素变性是由于视网膜的光感受器细胞及视网膜色素上皮细胞发生营养不良性退行性病变所引起的一种最常见的致盲性眼病。全球发病率为5/1000～1/20000，中国群体发病率约1/3467。

二、为什么会得视网膜色素变性？

西医认为视网膜色素变性的主要病因是基因异常, 异常基因影响到视网膜光感受器细胞或/ 和视网膜色素上皮细胞, 减弱细胞内物质的转运、光感受器细胞和视网膜色素上皮细胞之间的分子运转以及光的传导, 最后导致视功能的衰竭。

三、视网膜色素变性的症状是什么？

1.夜盲或暗处看不清：这是最早出现的症状，常在儿童或少年时期发生。患者在夜晚或较暗光线下难以看清，造成行动困难，同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。因为这一症状不明显，经常会被忽略。所以如果出现在较暗环境下视力下降、看不清的情况，需要及时去医院就诊，进一步检查。

2.视物范围越来越小：随着病程发展，周边视野逐渐缩小，到40岁时，大部分患者周边视力很差，但仍可保持相当好的中心视力，但由于处于管视状态，行动较为受限。

3、视力下降：当病变发展到后期的时候，出现视物模糊，视力下降。

四、视网膜色素变性会遗传给孩子吗？

视网膜色素变性是一种遗传性疾病，遗传方式有常染色体显性，常染色体隐性，性连锁遗传，以及散发性。不同遗传方式，孩子患病可能性也不同。

常染色体显性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。

常染色体隐性：父母近亲结婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因携带者，孩子发病的可能性25%。

性连锁遗传：男性发病。父亲患病, 所有儿子健康， 女儿均为携带者。母亲携带者，50%儿子正常，50%女儿携带者。

散发病例：很难确定遗传概率。

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