尿崩、垂体柄增粗

近日门诊接诊1个小姑娘，主要表现为多尿、烦渴，日饮水量可达10000ml左右，即使不喝水，尿量也很大。查尿比重很低，1.005左右，考虑尿崩症。做了垂体的核磁，提示垂体并增粗明显，建议进一步住院查明原因，家长以孩子要上学而拒绝。因此，在此简单的介绍一下此种疾病

人体调节尿量的内分泌中枢在下丘脑和垂体。下丘脑合成一种激素叫抗利尿激素，通过神经垂体束运输到垂体的后叶细胞储存起来，当人体水分减少，会提供一个信号，让储存在垂体后叶的抗利尿激素释放出来，经过血液循环带到肾小管，作用于肾小管上的一个蛋白质叫抗利尿激素受体，产生一个信号，让肾脏排尿减少，保持人体水分，不至于影响到血容量。而神经垂体束就通过垂体柄。当垂体柄出现异常后，即意味着下丘脑合成的抗利尿激素不能到达垂体后叶，因而不能作用于肾脏，因此尿量就不可控的多于正常，即使不喝水，仍然有大量水分随尿排出，此之谓尿崩。这种原因所导致的尿崩叫中枢性尿崩。如果仅仅为改善多排尿症状，目前临床上有一种口服药物叫弥凝，可以很快改善症状。但是，一般这种出现垂体柄增粗而导致尿崩的患者，尿崩仅仅是其的一个表象，最重要的是要明确引起垂体柄增粗的原因。

引起垂体柄增粗的原因常见的有以下几种：

1、生殖细胞瘤：这是一种呈恶性生长的肿瘤，生长速度很快，从仅仅垂体柄增粗到长大成为巨大肿瘤，影响到视力、垂体前叶功能可能仅仅需要数月的时间，肿瘤除了变得巨大导致周围组织压迫出现视力、视野的异常、头痛、恶心、呕吐外，还可以沿着脊索转移导致肢体瘫痪等，在协和医院曾有1例病例出现脑疝而昏迷几乎危及生命。这种病往往在青少年比较容易发生，所以一定要尽早诊断。诊断明确后一般行放疗或放化疗结合

2、组织细胞病：也是一种有恶性倾向的疾病，可以同时有肺脏、骨组织、皮肤、甲状腺的侵袭，如果同时多个系统侵袭的话，预后不良，所以及早诊断是关键，诊断明确后一般行化疗

3、垂体炎：多见于育龄期妇女及产后妇女，病情可以很快进展，导致出现明显压迫症状，虽非恶性疾病，但诊断治疗不及时，会导致像视神经等的受压而出现不可逆的损伤，个别病人甚至会有垂体危象出现。

另外还有一些病人确实按目前的技术水平一时间确认不了原因。但是，一旦出现尿崩、垂体柄增粗，就必须尽快对上述的几种预后不良的原因进行排查，以免贻误治疗，造成不可弥补的后果。

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