视神经萎缩的诊治。

概述

视神经萎缩（optic atrophy）不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

【诊断】

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

【病因学】

由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）

⑵炎症

⑶青光眼后

⑷视网膜色素变性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家族性痴呆

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性，如缺血性视神经病变

⑵脱髓鞘病

⑶维生素缺乏

⑷由于铅或其他金属类等中毒

⑸带状疱疹

⑹梅毒性

5.压迫性所致

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤）

骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6.外伤

7.代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9.营养性视神经萎缩

10.杂类

在儿童其原因更复杂如下：

1.染色体异常

猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

2.脂性疾病

Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神经）鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症（Bassen-kornzwig综合征）

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

7.小脑性共济失调

Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变

异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性（Canaran），啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性，多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）

11.颅内压增高

假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

【临床表现】

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。

视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。

视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现，但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞，但该现象不是所有视神经萎缩皆有，一般球后视神经萎缩无影响，如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管的改变。

常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种：前者视盘境界清晰，生理凹陷及筛板可见；后者境界模糊，生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标，可见中心暗点，鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图（ERG）、眼电图（EOG）和视诱发电位（VEP）等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

治疗:

一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。主要是营养神经 B1、B12、扩血管（复方血栓通胶囊、活血明目）、复方樟柳碱颞侧穴位注射以及活血化瘀的中药及针灸、以及通过高压氧等综合治疗。

视神经萎缩患者在日常饮食方面的注意事项:

1、少吃或不吃在制作过程中容易发霉的食物

如：腌菜、腌肉等。因为视神经萎缩症状中常含有致癌性霉菌。

2、不要经常吃高脂肪饮食

因为动物脂肪和胆固醇含量高的食物可以促使中性类固醇与胆酸在体内合成，经过某些肠道细菌的作用视神经萎缩症状可能产生内源性的致癌物。

3、忌吃已被污染的食物

如被农药、化肥和重金属等污染的主食和副食不能吃，饮用水中要没有水源污染

4、不要吸烟、饮酒和喝咖啡

吸烟能致癌因为香烟中的尼古丁、氨、炭粒、氰酸等能致癌。饮酒和癌肿有密切关系。因为酒中含有酒精视神经萎缩症状酒精可以刺激垂体激素的分泌，从而增加恶性肿瘤的易感性。

温馨提示，视神经萎缩患者在平时的饮食中要特别注意不能吃一些腌菜及腊肉，甚至是发霉的食物这些食物中含有致癌性霉菌，食用会引起视神经萎缩患者更加严重的疾病威胁，及时的进行肝肾滋补戒烟戒酒，以免疾病持续发生引起更加严重的后果。