真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

1.非特异症状

包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒及消化性溃疡

将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。

3.红斑性肢痛病

表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。

4.血栓形成、栓塞或静脉炎

与血流显著缓慢有关，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时出现瘫痪症状。

5.出血倾向

由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。

中医治疗：

可将其归为“瘀证”、“ 瘕”、“血证”等范畴。辨证可有瘀血、肝火热毒、气虚之别,因此而治疗上活血化瘀, 清肝泻火, 清解热毒,补气活血四法。

中医药治疗

（1）淤血内阻：皮肤黏膜紫红，以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结膜、手掌等处明显，四肢末端青紫，肝脾肿大，舌紫暗有淤斑、淤点，脉涩。

治法：活血化淤。

方药：鳖甲30克，廑虫、水蛭、虻虫、桃仁、·红花．三棱、莪术、丹参、当归、赤芍、白芍各10克，大黄、炙甘草各6克。

（2）气虚血淤：除上述淤血征候外，还见疲乏无力，气短自汗，舌紫黯有阏斑、淤点，脉涩无力。

治法：益气活血化淤。

方药：丹参15克，鳖甲、黄芪、党参各30克，廑虫、水蛭、桃仁、红花、三棱、莪术、当归、赤芍、白芍各10克，炙甘草6克。

（3）清热解毒

治法：凉血化瘀、清热去湿之法。

方药: 水牛角( 先煎) 、白鲜皮、地肤子、海桐皮各15g,赤芍、生地、白薇各12 g, 紫草、玄参、制首乌各10g, 龙胆草5g, 生甘草3g。