脊髓空洞--胸腔分流术

患儿系15岁女性，伴有脊柱侧弯，1年前曾行后颅凹减压+脊髓空洞造瘘术，临床有尿频、便秘等症状，体型消瘦，本次入院复查MRI提示脊髓空洞未缓解，空洞占据整个椎管，贯穿整个脊髓节段。

脊柱侧弯可由脊髓空洞引起，因空洞导致椎旁肌神经-肌肉接头发生失神经支配，一般以凸侧失神经支配率高于凹侧，脊柱两侧椎旁肌失神经支配的不对称性，可引起椎旁肌肌力的不平衡，随着病情进展最终导致脊柱侧弯的发生。

原发脊髓空洞发病率较低，贯穿整个脊髓节段并导致椎管扩大者更少见，患者入院本次目的为矫形手术，而复查磁共振见脊髓空洞明显，单纯行脊柱矫形手术可能导致脊髓受到牵拉损伤，造成永久性损伤，经会诊后暂缓矫形手术，先处理脊髓空洞问题。

对于脊髓空洞手术治疗方式主要有脊髓空洞蛛-网膜下腔分流、脊髓空洞-腹腔分流和脊髓空洞-胸腔分流术，有人认为对脊髓空洞内、外压力测定，发现有部分脊髓空洞内压力小于空洞外压力，这可能是造成本例患者行空洞-蛛网膜下腔分流术效果差的原因，脊髓空洞腔内外存在的异常压力梯度，理论上支持空洞-胸腔分流可以作为相对理想的手术方式，胸腔内存在的生理负压状有利于空洞液的引流，同时将分流管引入接近相同水平的胸腔，可在胸腔与脊髓空洞之间形成一个相对较小的负压梯度，而且虹吸作用较向腹腔分流明显减小。

经别小华主任详细了解患者病情，总结第一次手术失败的经验，与北京、上海等全国知名神经外科专家探讨后，考虑该患者脊髓空洞内压力与蛛网膜下腔压力梯度异常，导致空洞难以向蛛网膜下腔分流，手术最佳治疗方案是脊髓空洞-胸腔分流术，经全科讨论后考虑行脊髓空洞-胸腔分流术，征得家属及患儿同意后，安排手术治疗，手术中发现患儿蛛网膜下腔已消失，代之以充满脑脊液的极度膨胀的脊髓，透过脊髓正中沟可见到脑脊液，按既定方案顺利实施分流手术后，脊髓随即塌陷，术后效果满意，患儿临床症状基本消失，术后复查MRI提示全脊髓节段空洞基本消失，脊髓已恢复正常位，目前无临床后遗症，目前正在术后观察及随访中。

附术前术后MRI图：

术前 术后