视网膜色素变性的相关小知识

原发性视网膜色素变性是一种比较常见的视网膜变性，人群体患病率约为1/3500，视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。

治疗和预防
目前国际上尚无有效的治疗方法
传统的药物治疗方法：应用改善微循环的药物（银杏叶片，复方血栓通等，任选一种），营养神经治疗（如甲钴胺，胞磷胆碱片等任选一种），补充色素的药物（如，叶黄素，玉米黄色，胡萝卜素）。
目前，备受关注和期待的视网膜细胞移植和基因治疗，尚处于实验室阶段，未能应用。

目前香港最近报道，有视网膜芯片的植入治疗，以改善和改变失明患者的视力，但是视力提高并不是很理想，价格不菲近100万港币。

预防
1、禁止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。
2、避免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为。
3、夜盲症患者应及早检查治疗，因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。
4、多吃维A，因为维A能预防夜盲症。
5、避免强光照射，强光照射会损伤视细胞。