双侧突发性聋有病因可寻

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文/殷善开、冯艳梅

文章摘自《双侧突发性聋病因研究进展》一文，《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》2016年第30卷第14期1100-1103页，详细信息请查看出处原文。

突发性聋（sudden sensorineural hearing loss, SSHL）是指72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB HL。

国外文献报道每年发病率（5~20）/100000，在突发性聋患者中，单侧发病较常见，约占总体病例的95%。

单侧突发性聋中，90%为特发性，而且大部分患者（30%~65%）在发病后的2周内可以自行恢复。

双侧突发性聋较少见，可同时或相继发生，国外报道双侧突发性聋约占突发性聋总体的5%，国内报道为2.5%~8.3%。

在双侧突发性聋中，大部分患者都不是特发性的，而是可以找到具体病因的。

双侧突发性聋通常表现为重度或极重度听力下降，治疗后预后差，而且通常伴有全身其他系统的疾病及比较严重的并发症，死亡率很高。

有文献报道，连续随访双侧突聋患者19年，死亡率高达44%，远远高于单侧突发性聋。

双侧突发性聋在病因，治疗，预后等方面都不同于单侧突发性聋，总结如下。

1. 分类

根据双侧发病的时间间隔可以将双侧突发性聋分为同时性与先后性：

①同时性双侧突发性聋：双侧发病间隔时间在3d之内；

②先后性双侧突发性聋：双侧发病间隔时间在3d以上。

王秋菊等报道8例双侧突发性聋患者中，7例双耳同时发病，1例双耳先后发病，这说明部分单侧突聋的患者可能会后续出现对侧突聋，因此在与患者沟通时，应该特别注意，以免引起纠纷。

2. 病因

双侧突发性聋的病因尚不清楚，大多数学者认为其病因、发病机制与单侧突发性聋相似，常见的病因包括病毒感染、循环障碍、迷路膜破裂、自身免疫因素等。

但与单侧突发性聋不同的是，双侧突发性聋有一些特殊的病因，如传染性单核细胞增多症、颅内动脉瘤、脑血管意外、脑膜炎、脑膜肿瘤、白血病、肉瘤、多发性硬化、内耳自身免疫性疾病等，提示双侧突发性聋的病因可能与单侧突发性聋存在不同，分述如下。

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中毒性因素

临床有很多药物可导致内耳结构性损伤，这种损伤将会导致暂时性或永久性听力下降。

这些药物主要损害第八对脑神经（位听神经），引起双侧或单侧高频听力损失，同时可伴发耳鸣、眩晕、平衡失调等症状。

已经报道的可以引起双侧突发性聋的有：

酒精、可卡因、海洛因、迷幻药、类鸦片、苯二氮卓、聚乙二醇干扰素、抗病毒药、碱性制剂、合成的前列环素PG12类似物、类维生素A、化疗药、非类固醇抗炎药、免疫抑制药、二碳磷酸盐化合物、肌松剂、杀虫剂。

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肿瘤性因素

对于双侧突发性聋患者，治疗效果欠佳者，需要考虑机体其他部位的肿瘤，必要时行全身PET检查，基因筛查，以排除机体其他部位肿瘤引起的以突发性聋为唯一症状者。

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自身免疫性因素

自身免疫性内耳病、Cogen病、Kawasaki病、Guilllain-Barre综合症、硬皮病、抗磷脂综合症、Crohn病、多发性软骨炎等均有报道出现双侧突发性聋者。

研究发现同时双侧突聋患者的抗核抗体阳性率明显增高（同时突聋54%，相继突聋42%、单侧突聋8%）。

一般认为，耳蜗血管上皮炎症引起的供血障碍可能是引起突发性聋的主要病理改变。

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感染性因素

腮腺炎、HIV、单纯疱疹病毒感染、隐球菌性脑膜炎、细菌性脑膜炎、病毒性上呼吸道感染。

流行性腮腺炎常累及单耳，腮腺炎病程中即可出现听力下降，但累及双耳极少见。

赵晖等报道了8例有明显流行性腮腺炎病史并伴有听力下降，其中2例为双侧突发性聋，尽管就诊较早，给与抗病毒治疗，营养神经等药物治疗并结合高压氧治疗2~3疗程，均无效。

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医源性因素

微栓塞手术并发症、全身麻醉导致的血液动力学并发症、全身麻醉导致的耳毒性。

除上述原因外，作者认为，麻醉用的一氧化氮可以引起中耳压力过高，引起圆窗膜破裂，外淋巴漏，导致双侧突发性聋。

因此，术后出现的双侧突发性聋患者，除常规治疗外，更多的需要考虑抗凝治疗。

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精神性因素

赵晖等报道了5例双侧突发性聋患者，通过详细的主客观检查，确定为精神性聋。

并提出，精神性聋与伪聋不同，精神性聋患者在主观上并无蒙骗的企图。

精神性聋患者多为双侧、突然发病，自觉听力损失严重，但听力学检查示主客观测听结果分离。

声反射阈对精神性聋的识别很有帮助，声反射阈一般高于行为听阈65~70 dB，如果声反射阈值在行为听阈上10 dB或低于行为听阈，精神性聋的可能性很大。

临床上对双侧不明原因的突发性聋的患者一定要先进行声导抗的筛选，若声导抗结果不理想，必要时给与ABR和耳声发射检查，以评估主客观听力是否严重分离，一旦确诊为精神性聋，就应该因人而异，给予安慰剂及暗示治疗。

综上所述，双侧突发性聋与单侧突发性聋的不同之处是需要首先除外可能导致生命危险的恶性疾病。

对双侧同时或相继出现原因不明的中老年患者，同时伴有颅神经受累症状，特别是在病情进行性加重时，需要考虑颅内肿瘤，血管因素的可能，尽可能快速完善影像学，肿瘤学等检查；

在此基础上积极寻找原发病灶，同时需要进行全身其他系统疾病的检查，结合各系统知识，全面思考，做到早检查、早诊断、早治疗，以提高疗效。