关于多发性骨软骨瘤治疗中的几个认识误区-很有必要更正

近几年来，我的门诊陆续接诊了一些因为患先天性骨软骨瘤导致下肢畸形的病人，有大人也有小孩，多表现为下肢X腿，有的还有不等长的问题，反正各种畸形类型都有。在和病友们交流中，我发现，很多病友和家长其实对这个毛病的认识有好多不合适，或者不正确的地方，特与提出，供病友们参考。

多发性骨软骨瘤全称:多发性遗传性外生软骨瘤（multiple hereditary exostosis, MHE），这个名字很有趣，好几个限定词，多发，就是不止一个；遗传性，就是父母一方有这个毛病，一般都是家族遗传；外生就是瘤子向外长，而不是在骨头里面，如果在骨皮质里面，就叫做内生软骨瘤，和我们讨论的也不是一回事，另文阐述。既然有多发，肯定有单发，单发的就叫骨软骨瘤，这个不是我们讨论的范畴，因为单发的不遗传，其临床意义也不大。

得了骨瘤肯定要看医生，这是人之常情，但是看哪个医生？看那个专科？很多家长或病人第一个概念是看骨肿瘤科，对吧，骨头长瘤子，当然要看骨肿瘤科，其实，如果你去看骨肿瘤科医生，没错，但是，医生的说法也没错，但骨肿瘤科的医生无法解决你的需求。这种毛病，和一般的骨肿瘤不一样，因为这是一个自限性的良性肿瘤，和年龄发育有关，当发育停止，就是到了成人期，瘤子就不再生长了。这种毛病不痛不痒，病人来看病主要是发现腿上有了疙瘩，疙瘩又不碍事，主要是不好看，还有，就是这个瘤子对儿童骨干的生长板有影响，所以，小孩的腿或者胳膊会出现畸形（X腿）或者短缩，这才是看病的主要原因，可是骨肿瘤科医生并不处理这样的问题。

既然是多发，就是说这种瘤子很多，你切是切不完的，所以，单纯切瘤子只是当瘤子影响到明显的外观，比如鼓了大包，或者功能，比如痛，或者压迫血管神经了，有症状了，或者肿瘤恶变了，比如短期突然增大等等，才考虑切瘤子，否则，就不需要对瘤子动刀。再说了，很多瘤子很小，外观根本看不到，长在肉里，根本没有必要切，也不可能完全切干净。

所以，切瘤子不是主要的治疗目的，重要的是，对瘤子引起的其他问题，比如畸形（X腿、短胳膊、手腕子歪）、双腿不一样长等等，这才是病人关注的问题，所以，有了这个毛病应该找矫形外科医生，找专业从事骨延长和矫形的医生。

儿童是发育中的特殊病人，和成人治疗有所不同，对很多下肢畸形的病儿，如果出现了畸形，只要骨骺就是生长板并未完全愈合，都可以尝试通过微创的8字钢板来矫正畸形，或者叫控制性再生技术，可以避免开大刀，不影响小孩的读书。即使畸形有残留，通过这个微创术式也会对日后成人期手术奠定基础。如果这个瘤子长在前臂，胳膊畸形叫做骨干续连症，通常需要切除瘤体对短缩的骨干进行延长。相关文件参看：https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/orthokang_4668324120.htm。而针对大人，因为发育已经成熟，对残留的畸形就只能截骨矫正了。

所以，对此类病人，第一，应该有清醒的认识，第二，掌握切瘤子的适应证，第三，应该找那个科室或专业医生；第四，如何矫正畸形，成人和儿童有何区别，这就是本文要表达的含义。

典型病例，男，20岁，多发骨软骨瘤病，双下肢X腿，予以截骨矫正，取得满意疗效。

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图1手术前外观和X片

图2手术后外观和X片

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