左冠状动脉起源于肺动脉 转自导师李守军主任

致“左冠状动脉异常起源于肺动脉”患儿家长的一封信

--那些我们不得不说的事

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，国家心血管病中心-阜外医院作为国家级心血管病中心，近几年成功治疗近100例此类宝宝，救治数量和质量均位居世界首位，研究结果得到国内外同行高度认可和赞赏，但我们在临床工作中发现不仅宝宝家长对该病存在太多恐惧和误解，而且部分临床工作者对其治疗依然存在认识不足甚至存在偏差的情况。在此，我们对宝宝家长关心的常见问题一一解答，希望更多的宝宝能得到及时正确的治疗。

1. 1. 宝宝的病常见吗？

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病，由于病例罕见，因此很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000,仅占所有先心病总量的0.25-0.5%。国内由于缺乏全国范围内的普查以及数据统计，无法得出准确发病率。即使阜外医院小儿中心已成为全球最大的小儿心脏中心，年手术量约4500例，每年仅收治此类患儿约10例，占所有先心病总量的0.2%。近10年国内文献发表非常有限，而且绝大部分为个案报道。

1. 2. 宝宝的病危害大吗？

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大，其原因是宝宝出生后心脏即

处于严重的缺血状态。我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的，宝宝由于基础代谢率高、生长发育需求等特点，心脏的工作负荷比成人重，家长们会发现宝宝的心率正常情况下都比我们成人快多了，这种特点对心脏血液供应要求更高，但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应，因此这种供需矛盾会严重损害宝宝心脏功能，90%的宝宝在1年内死亡；剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快，心肌缺血能得到部分缓解，虽然这些宝宝病情就没那么危急，但由于存在潜在的猝死风险，同样需要及时治疗。

1. 3. 怎么知道宝宝得病了？

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现主要是各种心衰的表现，比

如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个等等，这些表现没有特异性，只要能影响心脏功能的心脏病都会有类似表现，这就给医生的诊断出了大难题。在我们的工作中，部分宝宝是感冒肺炎等原因拍片子发现心脏变大了，普查心脏彩超发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣反流等等，因此当出现这些情况时就需要怀疑或排除先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断。

1. 4. 应该给宝宝做哪些检查确诊？

就像第3点所说的那样，一旦怀疑先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊

断，首先应该做个心脏彩超，但由于它的发病率太低了，大部分彩超医生甚至儿内科医生根本就没有听说过或接触过这个疾病，因此经常被误诊为一些相对常见的疾病。在我们的工作中发现，接近80%的宝宝被误诊为相对更常见的“心肌病”以及“心弹”，错误的诊断必然导致错误的治疗，因此大部分宝宝转院到我们中心时已经错过了最佳的治疗时机，所以一旦怀疑此病，必须要到有足够诊疗经验的小儿心脏外科中心求治，最大限度的减少误诊带来的危害。其次，宝宝还要做一个增强CT检查，这个检查能确定冠状动脉的开口和走形，这对确定手术治疗的方案是非常重要的。最后，宝宝还需要做一个PET检查，它能判断宝宝手术后恢复快慢以及远期的心脏功能状态。完成这三大检查，家长和大夫就能共同为宝宝确定最佳的手术方案，并且对手术后的恢复情况有正确的预测。

1. 5. 怎样给宝宝治疗？

目前，国内外著名心脏中心对此病的治疗已经达成高度共识，即一旦确诊就

应该尽快的手术治疗，任何的药物保守治疗不仅会徒劳无功，而且会恶化宝宝的心脏功能，可以说“时间就是心肌、时间就是生命”。但在我们的工作中发现大部分宝宝的治疗都存在不同的问题，首先是宝宝家长惧怕手术，主要疑虑是心脏手术是大手术，宝宝还这么小能做心脏手术吗？这种担心是可以理解的，但事实上，目前在国家心血管病中心-阜外医院，做心脏手术最小的宝宝出生仅1天体重仅2公斤，每年新生儿（出生28天内）手术100余例，而且手术成功率接近100%，10年前家长担心这一点可以理解，但到了10年后各种技术进步如飞的今天，在阜外医院完全不需要顾虑这个问题。其次是部分儿内科医生甚至小儿心脏外科医生对此病的治疗认识不足，依然按照常规的心衰治疗药物治疗，比如采用所谓的“激素疗法”、“蛋白疗法”等等，家长的畏惧心理再加上大夫的错误引导给宝宝带来了巨大的危害。在我们的工作中，近一半宝宝在其他心脏中心甚至著名心脏中心接受了长时间的药物治疗，结果不仅花费不菲，而且延误宝宝病情，心脏射血分数由40%下降至20%，实在无法熬下去，孩子不吃不喝精神淡漠甚至连哭都哭不出来了才狠下心来给孩子手术，之后虽然手术成功，但住院时间都特别长，甚至在重症监护室需要住上近半年，不仅花费特别巨大，宝宝和家长也是饱受折磨。如果能早点治疗，这些宝宝的手术风险、住院时间和治疗花费都会极大的降低，每当成功救治了这样的患者，除了欣慰我们的付出挽救了宝宝的生命、延续了家庭的希望，我们更为宝宝家长之前的畏惧和耽搁心痛不已。再次，部分家长担心入院困难以及治疗经费不足等等问题。事实上，虽然国家心血管病中心需要收治来自全国各地的疑难重症，床位和医疗资源确确实实紧张，但对于这类病情危重患儿，我们中心不仅是来者不拒，而且是从住院、检查和手术都有快速通道帮助宝宝；另外，与我们中心长期合作的各种慈善基金都会为符合条件的家庭提供经济资助来帮助宝宝治病，所以宝宝家长完全不用担心这些问题。

1. 6. 宝宝出院后还需要注意哪些问题？

宝宝手术成功顺利出院了，家长们的担忧还没有结束，常见的问题包括：宝

宝还需要吃药吗？吃药是必须的，但不需要吃很多常规的心衰药物，手术成功后宝宝的心脏血液供应就很正常了，小宝宝的心脏恢复能力相比我们成人不仅潜力巨大而且速度快，药物治疗的核心是减轻宝宝心脏的工作负担，就像刚刚大修的发动机，不能开足马力拼命跑一样，宝宝的心脏最需要的是足够的休息。因此，只要宝宝的心脏功能能满足基本需求，我们尽量不用强心药（比如常用的地高辛）来提高心脏的收缩力，这可能会适得其反，就像鞭抽疲马一样，短时间是跑的快了，但却跑不长了；而在成人经常使用的一些其他药物也存在儿童用法不明确、正向作用不显著而副作用明显等等一系列潜在问题，因此我们也不推荐使用。在生活中我们应该适当控制宝宝的喝水量，水多了宝宝的心脏负担就重了；适当控制宝宝的活动量，活动量大了宝宝心脏就要更快更强的跳动，这也会加重宝宝心脏负担；预防感冒发烧也很重要，这些都会增加宝宝的代谢速度，加重宝宝心脏负担，不利于宝宝心脏恢复。如果复查心脏彩超宝宝心脏功能恢复正常了，那么宝宝的饮食、活动、上学以及体育课就都能正常了，也不用再吃药了。根据我们的研究结果，大部分宝宝心脏功能在半年左右就完全正常了，部分宝宝由于治疗实在太晚，恢复的时间会延长到1-2年。

总之，先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高，宝宝家长往往束手无策或病急乱投医，但只要你们克服畏惧心理、相信科学、选择最有经验的治疗团队，就能为宝宝的生命和健康重铸希望之光。