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凌光辉 三甲
凌光辉 主任医师
湘雅二医院 风湿免疫科

干燥综合征是什么样的病?

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干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症

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病因

干燥综合征的病因主要有:自身免疫功能紊乱,包括B淋巴细胞功能亢进,抑制性T细胞减少,细胞免疫异常。另外与遗传背景内分泌因素病毒感染亦相关

(1)免疫遗传学研究提示,干燥综合征发病与某种人类白细胞抗原(HLA)基因频率有关,在原发干燥综合征患者,HLA-B8、DR3和DRw52基因的阳性率显著高于正常人群。

(2)EB病毒、反转录病毒(如丙型肝炎病毒)与干燥综合征的发病有关,病毒感染可诱发本病,这可能与分子模拟现象有关。

(3)雌激素能活化多克隆B淋巴细胞,同时提高血清催乳素水平,增加免疫活性,加快自身免疫反应的进展,这也是女性干燥综合征患者明显多于男性的原因。



好发人群


干燥综合征好发于成年女性,年龄在30~60岁,患病率为0.5%~1%,男女比为1:(9~10)。



常见临床表现

(1)口干:部分患者口干非常严重,不论白天黑夜,均需频频饮水,不能进食硬饼干或干饭,喜用汤泡饭。舌受累后出现舌干,有皲裂、舌乳头萎缩,使舌面红,呈光滑状。有舌痛,有时出现溃疡。
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由于唾液减少,半数以上患者出现出现多个不易控制的龋齿——“猖獗龋” :先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大至无法修补,最终牙脱落只剩残根。
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(2)眼干燥:由于泪腺分泌功能下降,引起干燥性角膜结膜炎,出现眼干涩、异物感、泪少,甚至无泪。有些患者出现眼红、怕光、眼疲劳,甚至视力下降。

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(3)除上述的常见口干、眼干外,还可以出现其他全身症状和系统损害。有些患者可出现乏力、低热、皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落和阴道干燥而引起阴道瘙痒、刺激感及性交困难。



治疗

第一步:外部湿润替代疗法,适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤以及阴道。


第二步:促进体内腺体分泌。

第三步:患者出现系统症状,如肺部病变、血管炎,则需要使用皮质激素和/或细胞毒性药物。




预后

干燥综合征尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治系统损害。

有口干就一定是干燥综合征吗?

老年性腺体功能下降、糖尿病或药物均可导致口干,这些都是非自身免疫病的口干,与干燥综合征的口干不同,有赖于病史及各个病的自身特点来断定。

2016-08-26湘雅二医院风湿免疫科

凌光辉
凌光辉 主任医师
湘雅二医院 风湿免疫科