腹膜后纤维瘤病

纤维肿瘤及瘤样病变包括一大群不同性质、不同临床生物学行为的疾病。一些为良性，即使不完全切除亦极少复发；而另一些则边界不清，浸润周围组织，即使大范围切除亦有复发倾向；还有一些为典型恶性肿瘤，复发转移常见。根据其临床病理特征，可分为四类：①良性纤维瘤；②纤维瘤病； ③纤维肉瘤； ④儿童及婴儿纤维增生。纤维瘤病分腹部纤维瘤病（或腹部硬纤维瘤）与腹外纤维瘤病，前者又包括起源于腹壁的纤维瘤病及腹内纤维瘤病（intraabdominal fibromatosis），腹内纤维瘤病则包括盆纤维瘤病（pelvic fibromatosis）、肠系膜纤维瘤病（mesenteric fibromatosis）及Gardner综合征中的肠系膜纤维瘤病。严格意义上说，肠系膜纤维瘤病亦应属于腹膜后纤维瘤病，还有一些真正发生于腹膜后的纤维瘤病。所以本章对肠系膜及腹膜后纤维瘤病一并进行论述。

纤维瘤病亦称硬纤维瘤，侵袭性纤维瘤。自1832年Macfarlane首次描述此病以来，文献已报道1 000余例。Muller于1938年综述了此病，并用“Desmoid（硬纤维瘤）”一词命名此类肿瘤。此病发病率低，全身纤维瘤病占软组织肿瘤3%以下，但其确切发病率难以统计。据统计纤维瘤病约2/3发生于腹壁，其次多发生于颈部及肩胛部，发生于腹膜后及盆部者更少见。其中发生于肠系膜者略多些，最初硬纤维瘤一词被用于定义新近怀孕妇女的腹壁纤维瘤，确实，腹部硬纤维瘤多发生于怀孕及分娩后妇女，20～35岁多见，但现已明确，此类肿瘤亦可发生于男性及儿童的机体任何部位。

至今对纤维瘤病病因了解较少，可能与外伤有关。与腹外纤维瘤病一样，遗传、内分泌及物理因素在腹内纤维瘤病发病中起重要做用。一些伴随息肉病综合征而产生，常发生于既往腹部手术过的部位。内分泌因素的证据为此类肿瘤常发生于怀孕过程中及结束后。另外有报道此病随停经而消退者。Lipschutz等在荷兰猪中观察到长期喂饲雌激素后形成硬纤维瘤，而给予睾酮、孕激素及脱氧皮质酮则可预防这些肿瘤形成。Lim发现1/3硬纤维瘤ER阳性，79%的病例抗雌素结合位点阳性。抗雌素制剂如三苯氧胺对这类肿瘤有抑制性做用的报道亦支持内分泌因素的做用。

创伤可能是腹内纤维瘤病的促进因素，一些肿瘤据报道起源于阑尾切除术、剖腹术及其它腹部手术后的瘢痕处。多数腹内纤维瘤病患者并无明确外伤史，此类病人中微小创伤如微小肌肉撕裂可能在有激素及遗传背景下起促发纤维瘤病做用。

组织学上，腹膜后纤维瘤缺乏恶性肿瘤细胞学特征，由分化型成纤维细胞组成，无明确肿瘤细胞。侵袭性纤维瘤中的“纤维瘤”指浸润性成纤维细胞增生，无明确炎症反应。“侵袭性”一词指其局部颇具恶性行为的生物学特性。临床上虽然这类病变不转移，但在局部浸润邻近组织为其突出表现。

侵袭性纤维瘤与其它梭状成纤维细胞增生病变，如结节性筋膜炎，反应性纤维化，低恶性纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤及恶性髓旺瘤等难以区分。通常侵袭性纤维瘤表现为细胞非典型性明显、异型性明显、分裂象多见，可出现广泛坏死。

腹膜后侵袭性纤维瘤的主要表现为腹部肿块，无症状或仅轻微疼痛伴邻近器官的机械性压迫症状。体重下降亦较常见。临床上常被误诊为卵巢肿瘤或肠系膜囊肿。盆腹膜外硬纤维瘤巨大者可侵犯膀胱，阴道或直肠，或引起肾积水，压迫髂血管。临床上，硬纤维瘤可能为一独立疾病，亦可能为Gardner’s综合征的一部分，这一综合征包括：家族性结肠多发息肉，外胚层及中胚层来源的肿瘤，如骨瘤、皮脂腺囊肿及纤维瘤。

包括邻近正常组织在内的广泛局部切除，是侵袭性纤维瘤当前最有效的治疗方法，通常主张离肿瘤边缘2～3cm，由于该肿瘤在周围的浸润生长方式，故临床上几乎不可能判断肿瘤边界，术前CT及MR可提供可靠的解剖定位信息及肿瘤切除可能性。有时完全切除在技术上有困难，大致完全切除常伴局部高复发率。肿瘤位于腹膜后的位置使其全切较为困难，据报道其复发率高达50%。在有Gardner’s综合征的腹膜后侵袭性纤维瘤病人中，肿瘤能全切者仅占50%以下。有些做者报道即使病理上证实未根治性切除，仍可有较长的无瘤生存期。完全与不完全切除者侵袭性纤维瘤的复发率相差不大（17%对25%）。

据报道大剂量放疗在一些腹膜外硬纤维瘤病人，可获得完全缓解。辅助外照射或间歇短距离照射可替代根治性切除术，以避免或减少这些手术引起的严重并发症（如残废或切肢），并减少复发危险。不完全切除后推荐用45～50Gy，尚可增加10～15Gy，每日给1.8～2.0Gy进行放疗。腹膜后肿瘤仅能用低剂量照射，能否使硬纤维瘤获得缓解，尚不清楚。

虽化疗药物做用有限，亦有做者成功地合用长春新碱、放线菌素D及环磷酰胺，治疗其它部位的硬纤维瘤。尚有用激素治疗硬纤维瘤者，因为硬纤维瘤最常发生于怀孕妇女，尤其是产后妇女，故这类肿瘤可能具有激素依赖性，应用他莫西芬、非甾体抗炎药及皮质胆固醇激素治疗已取得一些成功。