三甲
伊鹏
副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心
遗传内分泌科
肝糖原累积症患者的饮食指导
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少量多餐，维持血糖稳定：由于糖原分解障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，尤其应予午夜加餐一次，以避免次晨低血糖。
合理饮食：适量补充优质蛋白食物，包括牛奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等。蔬菜可选用鲜豆类，如豆芽、四季豆、蚕豆等。食物中减少脂肪的摄入，比如少吃肥肉，油脂及煎炸类食物。
低血糖、高脂血症期间：给予少量多次单糖或多糖饮食，4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg。
为预防夜间低血糖发作，睡前口服生玉米淀粉2g/kg。
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